Objective. – To describe a specific electroclinical type of epileptic seizure in a patient with Rett syndrome.

Patient and methods. – We present the case of a girl with Rett syndrome and epilepsy, whose seizures followed two differentiated phases, namely (a) a brief hypertonic onset with tonic-axial predominance, followed by (b) a posterior prolonged clinical absence. These two phases were associated, respectively, to a paroxystic desynchronisation or generalised rapid spikes discharges, followed by a critical slow activity.

Conclusions. – The epileptic seizures described in this report have not been previously documented in Rett syndrome. We review and discuss pathophysiological hypotheses in the light of this and previously reported cases of the syndrome.

Objectif. – Décrire une présentation électroclinique atypique chez une patiente porteuse d'un syndrome de Rett.

Cas clinique et méthodes. – Nous rapportons le cas d'une fille souffrant d'un syndrome de Rett et présentant des crises épileptiques avec deux phases très différenciées, à savoir une phase hypertonique avec prédominance axiale, suivie par une absence clinique prolongée. Dans le vidéo-électroencéphalogramme conventionnel de scalp la crise s'exprimait comme une désynchronisation paroxystique ou des décharges de pointes rapides, suivies d'une activité critique lente.

Conclusion. – Nous décrivons des crises épileptiques singulières et non documentées préalablement chez une fille porteuse d'un syndrome de Rett. Nous discutons une hypothèse physiopathologique et faisons une brève revue de la bibliographie pertinente.