Les phéochromocytomes et paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines rares, développées respectivement au niveau de la médullosurrénale et du tissu chromaffine extra-surrénalien. Leur malignité est définie par la présence de métastases à distance. Quarante pour cent d’entre eux sont génétiquement déterminés et peuvent entrer dans le cadre de différents syndromes de prédisposition. Leur prise en charge est assurée en France par les centres experts pluridisciplinaires du réseau national ENDOCAN-COMETE « Cancers de la Surrénale », labellisé par l’Institut National du Cancer et discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire de recours. Le bilan diagnostique et thérapeutique doit être standardisé, reposant sur une analyse en centre expert des symptômes cliniques, des examens biologiques hormonaux, de la génétique, de l’imagerie morphologique et métabolique spécifique. Dans le contexte d’une survie hétérogène parfois au-delà de sept à dix ans, l’intervention thérapeutique doit être justifiée. Celle-ci est multidisciplinaire, et repose sur la chirurgie, la radiologie interventionnelle, la radiothérapie externe ou interne et les traitements médicaux comme le sunitinib ou la chimiothérapie à base de dacarbazine et temodal. L’approche personnalisée à partir du statut de fixation à l’imagerie fonctionnelle et de la génétique progresse malgré l’extrême rareté de cette maladie.

Pheochromocytomas and paragangliomas are rare neuroendocrine tumors, developed respectively in the adrenal medulla and in extra-adrenal locations. Their malignancy is defined by the presence of distant metastases. Forty percent of them are inherited and can be part of different hereditary syndromes. Their management is ensured in France by the multidisciplinary expert centers of the ENDOCAN-COMETE national network “Cancers of the Adrenal gland”, certified by the National Cancer Institute and discussed within multidisciplinary team meetings. The diagnostic and therapeutic work-up must be standardized, based on an expert analysis of clinical symptoms, hormonal biological secretions, genetics, morphological and specific metabolic imaging. In the context of a heterogeneous survival sometimes beyond seven to ten years, therapeutic intervention must be justified. This is multidisciplinary and relies on surgery, interventional radiology, external or internal radiotherapy and medical treatments such as sunitinib or dacarbazine and temodal chemotherapy. The personalized approach based on functional imaging fixation status and genetics is progressing despite the extreme rarity of this disease.