La maladie de von Hippel-Lindau est une maladie génétique rare pouvant associer des tumeurs vasculaires du système nerveux et de la rétine à un phéochromocytome et à des tumeurs du rein, du pancréas et du sac endolymphatique. La prise en charge anesthésique de ces patientes en salle de travail est mal codifiée. La présence d'hémangioblastomes rétiniens et dans le système nerveux central fait craindre la survenue d'une hémorragie au sein des tumeurs vasculaires au cours de l'accouchement et lors de la mise en place d'une anesthésie périmédullaire. Nous rapportons 3 cas de grossesse chez ces patientes pour lesquelles une anesthésie péridurale a été utilisée avec succès lors de 2 accouchements par voie basse et d'une césarienne.

Von Hippel-Lindau (VHL) disease is a rare autosomal dominant genetic disorder with retinal and nervous system haemangioblastomas, phaeochromocytomia, kidney, pancreas and endolymphatic tumors. The management of childbirth, including epidural anaesthesia is controversial. The possible presence of vascular malformations (retinal and central nervous system and spinal haemangioblastomas) increases the risk of disrupting central nervous system haemangioblastoma during delivery and when epidural anaesthesia is initiated. We report 3 cases of patient with VHL disease with successful epidural anaesthesia 2 for delivery and 1 for Caesarean section.