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Fente palatine et syndrome de Williams - 19/05/08

Doi : 10.1016/j.stomax.2007.10.005 
C. Vincent 1, , J.-M. Mercier 1, A. David 2
1 Service de chirurgie maxillofaciale, stomatologie et chirurgie plastique de la face, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes, 1, place Alexis-Ricordeau, 44000 Nantes, France 
2 Service de pédiatrie, hôpital de la mère et de l’enfant, CHU de Nantes, 1, place Alexis-Ricordeau, 44000 Nantes, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La fente palatine n’appartient pas à l’ensemble des malformations connues du syndrome de Williams-Beuren.

Observation

Cette observation rapporte un cas de division palatine chez une enfant atteinte de ce syndrome. Le diagnostic de syndrome de Williams a été confirmé par une étude génétique.

Discussion

L’association d’une fente palatine à un syndrome de Williams peut être fortuite étant donné la fréquence de ces deux affections. Le syndrome de Williams touche 1/7500 à 1/10000 naissances et la division palatine a une prévalence de 1/2000 à 1/2500. Il se peut également que la fente palatine soit une entité, rare, mais à part entière du syndrome de Williams. Nous ne pouvons affirmer qu’il existe un lien entre les deux.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Cleft palate is not one of the malformations in the Williams-Beuren syndrome.

Observation

We report the case of a female patient affected by Williams syndrome, presenting with a cleft palate. The diagnosis of Williams-Beuren syndrome was confirmed by genetic analysis.

Discussion

Cleft palate with a Williams syndrome can be fortuitous given these two affections’ frequency. The prevalence of Williams syndrome is 1/7500 to 1/10,000 births and palatine division 1/2000 to 1/2500. Cleft palate might also be a rare entity of Williams syndrome. We cannot be sure that the two are linked.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Williams, Fente palatine

Keywords : Williams syndrome, Cleft palate


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Vol 109 - N° 1

P. 44-47 - janvier 2008 Retour au numéro
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