L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare, sévère et multifactorielle caractérisée par des atteintes structurelles et fonctionnelles du lit vasculaire pulmonaire, conduisant à un remodelage intense des artérioles pulmonaires. Ce remodelage artériel pulmonaire implique principalement les cellules endothéliales, les cellules musculaires lisses et les fibroblastes. Il est communément admis que ces remodelages induisent des dysfonctions cellulaires qui sont des éléments clés de la physiopathologie de cette maladie mortelle. Ainsi, l'obstruction des artères pulmonaires implique une vasoconstriction excessive, une prolifération, et une résistance à l'apoptose et une migration exacerbée de ces trois types cellulaires. Des mutations peuvent en partie expliquer la prédisposition de certains patients à développer une HTAP. Cependant, ces mutations ne sont ni nécessaires ni suffisantes, indiquant que d'autres mécanismes peuvent initier ces dysfonctions cellulaires. Parmi les différentes mutations identifiées, certaines concernent des gènes codant pour des canaux ioniques. De plus, un profond remodelage des différentes familles de canaux ioniques (potassiques, calciques et chloriques) participe également à la physiopathologie de l'HTAP, notamment en favorisant la vasoconstriction et l'obstruction des artères pulmonaires. Néanmoins, les mécanismes responsables de ce remodelage des canaux ioniques et les conséquences de cette réorganisation des canaux ioniques ne sont pas totalement compris. Il est donc nécessaire de mieux comprendre la complexité des mécanismes associés à ce remodelage des canaux ioniques afin d'améliorer le transfert des connaissances vers la clinique.