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Neuropathies motrices multifocales avec bloc de conduction - 17/11/23

[17-095-A-20]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(23)47133-3 
E. Delmont , S. Attarian
 Centre de référence maladies neuromusculaires et SLA, Hôpital de La Timone adulte, AP-HM, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les neuropathies motrices multifocales (NMM) avec blocs de conduction sont des neuropathies périphériques auto-immunes. Elles s'expriment par un déficit moteur pur de distribution tronculaire sans atteinte sensitive ni syndrome pyramidal. L'électroneuromyogramme (ENMG) montre des blocs de conduction sur les nerfs moteurs et des amplitudes sensitives distales normales. Les potentiels évoqués moteurs avec triple stimulation, les imageries par résonance magnétique plexiques, une hyperprotéinorachie modérée et la présence d'anticorps antigangliosides GM1 d'isotype immunoglobuline M (IgM) sont des arguments complémentaires en faveur du diagnostic. Le traitement repose sur les Ig intraveineuses. Elles sont très efficaces à court terme, mais les perfusions doivent généralement être répétées plusieurs années. Les éléments de meilleur pronostic à long terme sont l'absence de perte axonale sur l'ENMG et l'introduction précoce d'un traitement par Ig intraveineuses. Des altérations structurelles et fonctionnelles des nœuds de Ranvier expliquent la présence de blocs de conduction et la réversibilité rapide des déficits moteurs sous Ig intraveineuses. Cependant, la présence d'anticorps anti-GM1 n'explique pas à elle seule toute la physiopathologie des NMM, et davantage d'études sont nécessaires pour mieux comprendre cette nodopathie auto-immune chronique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Neuropathie motrice, Bloc de conduction, ENMG, Anticorps antigangliosides GM1, Immunoglobulines intraveineuses, SLA


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