L'hypertension pulmonaire (HTP) complique l'évolution de 30 à 50 % des cas de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Elle est d'autant plus fréquente et sévère que la fibrose est évoluée ou s'associe à un emphysème. Au cours de la FPI, le développement d'une HTP est responsable d'une aggravation des symptômes (dyspnée, limitation fonctionnelle), de la qualité de vie et de la mortalité. Sa physiopathologie est complexe et multifactorielle, impliquant une réduction du lit vasculaire pulmonaire par les lésions de fibrose, une vasoconstriction hypoxique et une dysfonction endothéliale aboutissant à un remodelage vasculaire pulmonaire. S'il existe une probabilité clinique d'HTP, il est conseillé de réaliser en première intention une échographie cardiaque. Le diagnostic formel d'HTP précapillaire repose sur les données du cathétérisme cardiaque droit, montrant une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 20 mmHg, une pression artérielle pulmonaire d'occlusion inférieure ou égale à 15 mmHg, et des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) supérieures à 2 unités Wood (UW). L'HTP est sévère si les RVP sont supérieures à 5 UW. Les patients ayant une FPI et une HTP sévère doivent être pris en charge au sein d'un centre de compétence ou de référence des maladies vasculaires pulmonaires et des maladies pulmonaires rares, en privilégiant, si possible, leur inclusion dans des études randomisées et/ou un registre. Le recours aux inhibiteurs de phosphodiestérase 5 doit être discuté de manière individualisée si l'HTP est sévère. Le tréprostinil inhalé a montré une efficacité dans cette indication dans un essai randomisé contre placebo, et représente un espoir pour le traitement de l'HTP associée à la FPI.