Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Pédiatrie - Maladies infectieuses et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Les surcharges martiales viscérales diffuses majeures de l'enfant ne manquent pas de points communs avec celles de l'adulte comme les atteintes polyendocriniennes, cardiaques et hépatiques. La différence majeure est étiologique : l'hémochromatose génétique reste latente chez l'enfant et ne se manifestent en pratique, à cet âge, que les surcharges massives secondaires à des apports transfusionnels réguliers. Ce contexte étiologique différent conduit à des solutions thérapeutiques opposées. Si les saignées régulières constituent l'unique proposition thérapeutique chez les adultes atteints d'hémochromatose génétique, ce traitement ne peut être proposé à l'évidence chez l'enfant polytransfusé pour anémie chronique grave ; dans ce cas l'utilisation de chélateurs du fer devient indispensable pour prévenir ou pour traiter la surcharge martiale. Dans cette indication la déféroxamine est utilisée, depuis plusieurs décades, avec une remarquable efficacité, efficacité obtenue au prix de protocoles de chélation parentérale particulièrement contraignants avec, comme corollaire, une observance souvent imparfaite. Les recherches actuelles portent donc sur l'utilisation de chélateurs oraux.

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