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À propos de deux cas de déficit en minéralo-corticoïdes dû à une première manifestation endocrinienne du syndrome APECED - 01/01/03

Doi : 10.1016/S0929-693X(03)00311-7 

P.  Barat a * ,  M.  Joussein b ,  J.C.  Carel c *Auteur correspondant.

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Résumé

Deux observations pédiatriques dans lesquelles le syndrome APECED (Auto-immune Polyendocrinopathy-Candidiasis-Ectodermal Dystrophy) a été révélé par une hyponatrémie due à un déficit isolé en minéralocorticoïdes sont présentées. Ces observations illustrent la variabilité du tableau endocrinien initial dans cette affection et donnent l'occasion de rappeler le mode de constitution des insuffisances surrénales auto-immunes.

Mots clés  : APECED (syndrome) ; Insuffisance surrénale ; Candidose ; Dystrophie ectodermique ; Hyponatrémie.

Abstract

The Authors report two cases of APECED syndrome (Auto-immune Polyendocrinopathy-Candidiasis-Ectodermal Dystrophy) revealed by hyponatremia due to isolated mineralocorticoids deficiency. Such cases illustrate the variable endocrine features revealing the syndrome. The mechanisms underlying the auto-immune destruction of the adrenals are discussed.

Mots clés  : Polyendocrinopathies, auto-immune ; Adrenal gland hypofunction ; Candidiasis ; Ectodermal dysplasia ; Hyponatremia ; Child.

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Vol 10 - N° 2

P. 137-139 - février 2003 Retour au numéro
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