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Anomalies du récepteur de l’hormone de croissance hypophysaire et de son effecteur de l’axe somatotrope, l’Insulin-Like Growth Factor I - 20/12/23

Abnormalities of the Growth Hormone receptor and its somatotropic axis effector, the Insulin-Like Growth Factor I

Doi : 10.1016/j.banm.2023.09.018 
Yves Le Bouc
 Equipe Inserm Sorbonne Université du centre de recherche St Antoine (CRSA) : “Système IGF : Croissance fœtale et post natale”, Bâtiment R. Kourilsky, Hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris Cedex 12, France 

Résumé

La croissance staturale post natale est sous la dépendance hormonale de l’axe somatotrope : hypathalamus-hypophyse-foie-os. De nombreuses anomalies ont été décrites, localisées sur les gènes hypothalamiques et surtout hypophysaires. De plus rares atteintes se situent en aval au niveau du récepteur de l’hormone de croissance hypophysaire (GH) comme dans le syndrome de Laron ou dans la signalisation post-récepteur, Stat5b ou l’effecteur terminal de la croissance, l’Insulin-Like Growth Factor I (IGFI). Ces retards de croissance staturaux sévères peuvent bénéficier depuis quelques décennies d’un traitement par l’IGF I recombinant, avec des efficacités variables en fonction de l’anomalie génétique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Postnatal statural growth is under the hormonal control of the somatotropic axis: hypothalamus-pituitary-liver-bone. Numerous gene abnormalities have been described, located at the hypothalamus and especially at the pituitary levels. Rarer damages are located downstream at the level of the pituitary growth hormone (GH) receptor, as in Laron's syndrome or in post-receptor signaling, Stat5b or the terminal effector of growth, the Insulin-Like Growth Factor I (IGF I). For several decades now, these severe statural growth retardations can benefit from recombinant IGF I treatment, with variable efficacy depending on the genetic abnormality.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Laron, Récepteur hormone de croissance  hypophysaire, Récepteur IGF de type 1

Keywords : Laron Syndrome, Growth hormone receptor, IGF Type 1 receptor


Plan

Traitement par l’IGF 1 biosynthétique [, , , , , , , ]

 Séance du 26/09/2023.


© 2023  l'Académie nationale de médecine. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 208 - N° 1

P. 31-35 - janvier 2024 Retour au numéro
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  • Introduction : Pathologie des récepteurs hormonaux
  • Jacques Battin
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  • La résistance hormonale multiple des pseudohypoparathyroïdies
  • Jean-Louis Wémeau, Anne-Sophie Balavoine, Catherine Bauters, Stéphanie Espiard, Miriam Ladsous, Marie-Christine Vantyghem, Virginie Vlaeminck

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