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Atteinte rachidienne isolée au cours d'une dysplasie fibreuse - 30/05/08

Agbessi Martin Avimadje, Philippe Goupille, Djamila Zerkak, Géraldine Begnard, Juliette Brunais-Besse, Jean-Pierre Valat
Service de rhumatologie, CHU, hôpital Trousseau, 37044 Tours cedex, France 

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Résumé

L'atteinte rachidienne isolée de la dysplasie fibreuse est très rare. Nous rapportons l'observation d'une patiente de 61 ans aux antécédents de lombosciatiques récidivantes depuis l'âge de 35 ans. L'histoire a débuté par une douleur de la cuisse droite survenue brutalement au cours de la marche, s'étendant progressivement à la fesse et au mollet droits, de rythme mécanique, impulsive à la défécation, d'intensité croissante, accompagnée de paresthésies du dos du pied et rebelle aux AINS. Les radiographies du rachis montraient un aspect soufflé et hétérogène du corps de L2, la scintigraphie révélant une hyperfixation de L3 à L4, le scanner un aspect hétérogène des corps vertébraux de L2, L3 et L4, une hypertrophie de l'arc postérieur de L3, de la lame postérieure et de l'apophyse épineuse de L4 et l'IRM montrait des remaniements de L2, L3 et L4 sans image d'épidurite. Les examens biologiques étaient normaux. La biopsie chirurgicale de L3 permettait de conclure à une dysplasie fibreuse. Dans sa forme monostotique, seuls 21 cas d'atteinte rachidienne ont été rapportés depuis la première description en 1891 de cette affection. Elle peut rester longtemps asymptomatique ou se révéler par des rachialgies avec ou sans retentissement neurologique. Les images radiologiques sont d'aspects variés (aspect hétérogène, ostéolyse, soufflure sans rupture de la corticale et sans envahissement des parties molles). Le bilan phosphocalcique est normal. Le diagnostic est confirmé par la biopsie vertébrale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Monostotic fibrous dysplasia is exceedingly rare. We report a case in a 61-year-old woman with a history of recurrent low back pain and sciatica since 35 years of age. While walking, she suddenly experienced pain in her right thigh. The pain spread gradually to the buttock and calf on the same side, becoming increasingly severe. The time pattern was mechanical, with exacerbation during straining. Paresthesia developed over the dorsal aspect of the right foot. Nonsteroidal antiinflammatory drugs were ineffective. Radiographs of the spine showed an expansile and heterogeneous lesion in the body of L2. Hyperactivity of L3 and L4 was seen on the bone scan. Computed tomography demonstrated heterogeneity of L2, L3, and L4, as well as hypertrophy of the neural arch of L3 and of the right posterior lamina and spinous process of L4. Alterations in L2, L3, and L4 were noted on the magnetic resonance imaging study, which showed no evidence of epidural involvement. Laboratory tests were normal. A surgical biopsy of L3 established the diagnosis of fibrous dysplasia. Since the seminal description of fibrous dysplasia in 1891, only 21 cases of monostotic spinal involvement have been published. The spinal lesions can remain clinically silent or cause spinal pain with or without neurological symptoms. Radiographic findings are variable (heterogeneity, osteolysis, expansion without cortical violation or soft tissue involvement). Calcium and phosphate levels are normal. The diagnosis depends on examination of a vertebral biopsy specimen.

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Mots-clé : dysplasie fibreuse / rachis lombaire

Keywords : fibrous dysplasia / lumbar spine


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Vol 67 - N° 1

P. 77-82 - janvier 2000 Retour au numéro
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