Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Klüver Bucy syndrome, unusual consequence of excessively rapid correction of severe hyponatremia - 03/06/08

Doi : 10.1016/j.lpm.2007.08.021 
Ewa Tuleja 1, Jean François Chermann 2, Carole Séréni 2, Gabrielle Hart 2, Daniel Séréni 1,
1 Department of internal medicine, St. Louis Hospital, F-75010 Paris, France 
2 Department of Neurology, Leopold Bellan Hospital, F-75014 Paris, France 

Daniel Séréni, Department of internal medicine, St. Louis Hospital, 1 avenue Claude Vellefaux, F-75010 Paris, France.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Summary

Introduction

Features of Klüver-Bucy syndrome (KBS) include hypersexuality, hyperorality, placidity, visual agnosia, amnesia, hypermetamorphosis, and emotional and nutritional behavior changes. It is a clinical presentation of bitemporal disorders with limbic system abnormalities. The most common cause of KBS is herpes encephalitis.

Case description

An otherwise healthy 61-year-old woman presented with mental status changes (MMSE-0) after 6 days of severe vomiting. Extracellular dehydration, hyponatremia (107mmol/L), low levels of natriuresis, and mild hypokalemia were noted. The initial computed tomography (CT) of the brain was normal. Over 36hours of hospitalization in a district hospital she developed unusual neuropsychiatric disorders: hypersexuality, hyperorality, absence, visual agnosia, sensory aphasia, amnesia, and depression typical of KBS. She was then transferred to a neurology department. Clear improvement was visible 3 months later: MMSE-22, moderation of hypersexuality and hyperorality, partial correction of amnesia and aphasia, regression of visual agnosia. But the prosopagnosia (face blindness) persisted, and the patient remained unable to differentiate positive and negative facial expressions.

Discussion

Intracranial mass, epilepsy, neuromeningeal infection and head trauma were all ruled out. Antiepileptic and antiherpetic agents were tested without success. There was no evidence of adrenal insufficiency or inappropriate vasopressin secretion. Only severe vomiting, corrected by water intake, could explain the hyponatremia. The first MRI showed bitemporal edema; 3 months later it showed large bitemporal lesions, both internal and external, with atrophy of the hippocampus and limbic system. These MRI findings are characteristic of KBS. To our knowledge, this is the only the second case of KBS with bitemporal myelinolysis reported related to excessively rapid correction of hyponatremia (increase of 30mmol/L over 36h), which leads more usually to central pontine myelinolysis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Klüver Bucy (KBS) associe agnosie visuelle, amnésie, hypermétamorphose hypersexualité, hyperoralité, placidité et perturbations majeures des comportements nutritionnels et émotionnels. Ce tableau traduit une atteinte cérébrale bitemporale et une destruction du système limbique. L’encéphalite herpétique est la cause la plus fréquente du KBS.

Cas clinique

Une femme âgée de 61 ans, sans antécédent particulier, était admise en urgence pour des troubles cognitifs majeurs (MMS=0) survenus après des vomissements prolongés durant 6 jours. L’examen clinique révélait une déshydratation extracellulaire et le bilan biologique montrait une hyponatrémie (107mmol/L) avec hyponatriurèse et hypokaliémie. La première tomodensitométrie cérébrale était normale. Après amélioration transitoire de 36heures, la patiente était transférée vers le service de neurologie suite à l’apparition de signes neuropsychiatriques : hypersexualité, hyperoralité, absences, agnosie visuelle, aphasie sensitive, amnésie et une dépression qui sont évocateurs de syndrome de Klüver Bucy. L’évolution à trois mois était favorable (MMS=22), avec une nette diminution de l’hypersexualité et de l’hyperoralité, une amélioration de l’amnésie et de l’aphasie, une disparition de l’agnosie visuelle. Malheureusement la prosopagnosie persistait, gravement invalidante, rendant impossible la distinction des mimiques exprimant les émotions positives ou négatives.

Discussion

Le bilan étiologique élimine un traumatisme crânien une tumeur intracrânienne, une épilepsie, une méningoencéphalite. Les épreuves thérapeutiques aux antiépileptiques et antiherpétiques sont négatives. Il n’y a pas d’argument pour une insuffisance corticosurrénalienne, ni un SIADH. L’hyponatrémie semble être consécutive directement aux vomissements prolongés et les lésions neurologiques à la correction trop rapide de l’hyponatrémie. Initialement l’IRM visualise l’œdème bitemporal, qui évolue vers d’importantes lésions atrophiques bitemporales, de l’hippocampe et du système limbique sur le deuxième examen réalisé 3 mois plus tard. Contrairement à la myélinolyse centropontine, la destruction bitemporale et limbique secondaire à une correction trop rapide de l’hyponatrèmie est exceptionnelle.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2008  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 37 - N° 6P1

P. 975-977 - juin 2008 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Coccidioïdomycose révélée par des lésions cutanées spécifiques survenues après une dérivation ventriculo-cardiaque pour méningite chronique
  • Geneviève Buot, Claude Bachmeyer, Barbara Haettich-Pialoux, Georges Bélangé, Jean-Baptiste Thiébaut, Bertrand Dupont, Olivier Binet
| Article suivant Article suivant
  • Ascite chyleuse après irradiation pelvienne pour une tumeur maligne de l’urètre
  • Asma Ouakaa-Kchaou, Rim Ennaifer, Hela Elloumi, Najet Belhadj, Dalila Gargouri, Asma Kochlef, Afef Kilani, Malika Romani, Jamel Kharrat, Abdeljabbar Ghorbel

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.