But de l'étude. - Les sarcomes des tissus mous thoraciques regroupent les sarcomes pariétaux, pulmonaires et médiastinaux. Il s'agit de tumeurs rares pour lesquelles les indications thérapeutiques et les facteurs pronostiques sont mal connus. Le but de ce travail était de rapporter une série de 40 patients atteints de sarcomes des tissus mous thoraciques en analysant les caractéristiques anatomocliniques, la prise en charge et les facteurs pronostiques.

Méthodes et patients. - Les dossiers de 40 patients pris en charge de 1994 à 2001 ont été analysés à partir d'une base de données constituée de façon prospective. Les survies étaient analysées selon la méthode de Kaplan-Meier et comparées par un test du log-rank. Les facteurs pronostiques étaient identifiés par un modèle de Cox.

Résultats. - L'âge médian des patients était de 48 ans et le sex-ratio de 15 hommes/25 femmes. Le type histologique principal était l'histiocytofibrome malin (11 cas). Vingt et une lésions étaient de haut grade de malignité. La paroi thoracique représentait la localisation principale (26 cas). Trente-deux tumeurs ont été traitées chirurgicalement, dont 22 par une exérèse radicale (marges saines). Les traitements associés étaient une chimiothérapie néo-adjuvante (8 cas) ou adjuvante (8 cas) et/ou une radiothérapie postopératoire (17 cas). La survie à 5 ans était de 45 %. En analyse univariée, les facteurs pronostiques étaient l'âge (p = 0,05), l'index de Karnofsky (p = 0,008), l'absence de métastases d'emblée (p = 0,003), une exérèse radicale (p = 0,043) et une chimiothérapie adjuvante (p = 0,04). La localisation tumorale n'avait pas de valeur pronostique.

Conclusions. - La prise en charge des sarcomes des tissus mous thoraciques est multidisciplinaire et reposent avant tout sur une exérèse si possible radicale. Le pronostic des sarcomes pulmonaires, pariétaux et médiastinaux est comparable.

Aim of the study. - Primary thoracic soft tissue sarcomas (PTSTS) include parietal, pulmonary and mediastinal tumors. Management and prognostic factors of these rare tumors are poorly known. The aim of the study was to report a series of 40 patients with PTSTS, with analysis of their clinico-pathological characteristics, management, and prognostic factors.

Design. - Data were collected from a prospective database. Survival were analyzed by Kaplan-Meier method and compared with log-rank test. Prognostic factors were identified with a Cox model.

Results. - The median age was 48 years. The male/female ratio was 15/25. The most common subtype was malignant histiocytofibroma (11 cases). Twenty-one tumors were high-grade sarcomas. The commonest location was chest wall (26 cases). Thirty-two sarcomas were treated surgically, including 22 who had radical resections (free margins). Associated treatments were neoadjuvant (n = 8) or adjuvant (n = 8) chemotherapy, and postoperative radiotherapy (n = 17). The 5-year overall survival was 45%. In univariate analysis, prognostic factors were age (p = 0.05), Karnofsky index (p = 0.008), absence of metastases at initial presentation (p = 0.0003), radical resection (p = 0.043), and adjuvant chemotherapy (p = 0.04). The tumor location had no prognostic value.

Conclusions. - Management of PTSTS needs a multidisciplinary approach, and is mainly based on radical resection. Prognosis of pulmonary, chest wall and mediastinal sarcomas is similar.