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Thromboses insolites révélant une granulomatose multisystémique - 23/02/24

Doi : 10.1016/j.jdmv.2023.12.026 
Yasmina Chhih , Sami Belkhetatb, Asmaa Taouch, Hajar Khibri, Wafa Ammouri, Naima Mouatassim, Mouna Maamar, Zoubida Tazi Mezalek, Hicham Harmouche
 CHU d’Ibn-Sina, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction et objectifs

La sarcoïdose est une granulomatose systémique auto-immune dont l’association aux thromboses veineuses (TV) est souvent décrite. Nous rapportons 2 cas de thrombose splanchnique révélant une sarcoïdose multisystémique, dans le but d’élucider les différents mécanismes impliqués dans l’association de ces 2 affections.

Méthodologie

Deux cas de thromboses insolites révélant une sarcoïdose multisystémique.

Résultats

1/patiente de 37 ans, admise pour hypertension portale sur syndrome de Budd-Chiari révélé par rupture de varice œsophagienne. L’imagerie a objectivé : foie dysmorphique, thrombose des veines sus-hépatiques et adénomégalies médiastinales avec PID. Le diagnostic de sarcoïdose multisystémique a été retenu devant l’atteinte médiastino-pulmonaire, les granulomes aux biopsies bronchiques, hépatiques, osseuses et des glandes salivaires accessoires sans signes de nécrose ni malignité. Le bilan de tuberculose et le reste du bilan de thrombose réalisés étaient normaux ; 2/patient de 47 ans, admis pour HTP, dyspnée et rougeur oculaire bilatérale. Angio-TDM réalisée : foie dysmorphique, thrombose de la veine splénique et tronc spléno-mésaraique, PID et adénomégalies médiastinales. Examen ophtalmologique : uvéite granulomateuse bilatérale. Les biopsies : granulomes bronchiques, hépatiques et médullaire sans nécrose ni malignité. Après avoir éliminé une tuberculose et un lymphome, le diagnostic de sarcoïdose est retenu. Les deux malades ont reçu : rivaroxaban pendant 6 mois, corticothérapie, 6 cures de cyclophosphamide relayés par azathioprine avec bonne évolution.

Discussion

La sarcoïdose prédispose à la TV par inflammation systémique : il existe une relation étroite entre le siège de la sarcoïdose et la formation de thrombus qui peut être mural dans l’atteinte myocardique, veineux cérébral dans la neurosarcoïdose, veineux thoracique dans la sarcoïdose médiastinale et splanchnique dans la sarcoïdose hépatique, ceci suggérant une hypercoagulabilité locale due à l’inflammation de la sarcoïdose. Caractéristiques cliniques : la compression des artères pulmonaires par les adénopathies médiastinales, l’hypertension pulmonaire et la cirrhose hépatique. Comorbidités aggravées par l’effet des corticoïdes : immobilisation due à la fibrose pulmonaire, fracture sur ostéoporose et obésité. Mais aussi la coexistence de thrombophilies acquises comme le syndrome des antiphospholipides.

Conclusion

La thrombose est une complication pouvant basculer le pronostic d’une sarcoïdose d’où l’importance de savoir évoquer ce diagnostic devant toute MTEV.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Insolite, Granulomatose


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Vol 49 - N° 1

P. 45 - mars 2024 Retour au numéro
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  • Un tableau de thrombophilie révélant une maladie de Biermer : à propos d’un cas
  • Hind Hanani, Yasmina Chhih, Hajar Khibri, Wafa Ammouri, Mouna Maamar, Hicham Harmouche, Zoubida Tazi Mezalek, Mohamed Adnaoui
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  • Infarctus surrénaliens bilatéraux asynchrones menant au diagnostic d’une thrombocytose essentielle avec mutation JAK2 positive
  • Alexandre Mutchmore, Dominique Toupin, Geneviève Le Templier, Bobby Gouin

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