L’existence d’anticorps antiphospholipides (APL) ou d’un authentique SAPL associé confère au lupus neuropsychiatrique un phénotype particulier qui a peu été étudié dans la littérature. Notre objectif était d’établir ce profil.

Étude rétrospective observationnelle descriptive et analytique s’étalant de janvier 2010 à décembre 2023 sur 121 patients suivis pour lupus neuropsychiatrique.

Parmi 121 patients, 23 avaient au moins un APL positif (22,1 %) et 13 un authentique SAPL (10,7 %), dont 95,7 % de femmes et un âge médian au diagnostic de 28 ans [IQ 22,5–38,5]. L’index d’activité de la maladie était plus élevé chez les patients APL que chez les non-APL (SLEDAI médian à 15 versus 10). Les événements cliniques définissant le SAPL étaient obstétricaux dans 26,1 % et thromboemboliques dans 31,8 % des cas. Les principales manifestations cliniques du lupus neuropsychiatrique étaient centrales (85,7 %) : convulsions (47,4 % vs 31,4 %), cérébrovasculopathie (22,2 % vs 21,7 %) ; syndrome démyélinisant (21,1 % vs 11,4 %) ; les principales atteintes psychiatriques (35 %) étaient une dysfonction cognitive (25 %) ou un trouble de l’humeur (75 % vs 48 %) ; seuls 4 patients (22,2 % vs 31,1 %) avaient une atteinte périphérique. L’atteinte cardiaque était tout aussi fréquemment associée (42,1 % vs 41,1 %). Les atteintes cutanéo-articulaires étaient moins fréquentes (respectivement 78,9 % et 68,4 % vs 85,5 % et 77,9 %). La VS médiane était plus élevée (50 vs 40mm). Tous les patients étaient sous prednisone, 73,7 % ont reçu un traitement immunosuppresseur et 50 % (vs 40 %) étaient anticoagulés par aspirine (10 %) ou par héparine ou AVK (40 %). Les taux de rechute (25 % vs 45,5 %) et de complications (50 % vs 57,8 %) étaient moindres, mais les complications thromboemboliques étaient plus fréquentes chez les patients APL (12,5 % vs 2,7 %).

Les atteintes cliniques diffèrent entre les deux phénotypes, notamment la prévalence de l’épilepsie retrouvée dans une étude suédoise [1Hopia L., Andersson M., Svenungsson E., Khademi M., Piehl F., Tomson T. Epilepsy in systemic lupus erythematosus: prevalence and risk factors Eur J Neurol 2020 ;  27 : 297-30710.1111/ene.14077 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le SAPL a également été incriminé dans la fréquence d’événements cérébrovasculaires [2Padovan M., Castellino G., Bortoluzzi A., Caniatti L., Trotta F., Govoni M. Factors and comorbidities associated with central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus: a retrospective cross-sectional case-control study from a single center Rheumatol Int 2012 ;  32 : 129-13510.1007/s00296-010-1565-4 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le mécanisme du neurolupus, inflammatoire ou vasculaire, est difficilement objectivable et impose la recherche d’APL associés, car le traitement fait appel à une anticoagulation curative.

Un SAPL associé doit systématiquement être recherché au vu des implications cliniques et thérapeutiques. Le taux élevé de rechutes et de complications implique la nécessité d’un suivi régulier.