Les tumeurs neuroendocrines (TNE) pancréatiques sont des tumeurs rares, leur incidence augmente. Elles sont caractérisées par un fort taux de métastases (50 %), principalement hépatiques. Du fait de leur croissance tumorale relativement lente, elles sont néanmoins associées à des taux de survie prolongée (≥50 % à 5 ans). Parmi les TNE, les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNEP) sont le plus souvent sporadiques et diagnostiquées à l’occasion de symptômes aspécifiques, voire fortuitement. Moins de 20 % d’entre elles sont fonctionnelles et responsables de symptômes liés à l’hypersécrétion d’une hormone qui doivent être traités en priorité. Le bilan d’extension comporte le dosage plasmatique de la chromogranine A, une scanographie et/ou une IRM abdominale, et une imagerie scintigraphique des récepteurs de la somatostatine, voire une TEP au FDG. Les principaux facteurs pronostiques sont la différenciation cellulaire, le grade histologique, le stade et le volume tumoral, notamment hépatique, et la pente évolutive. Le traitement des TNEP localisées, ou oligo-métastatiques hépatiques, repose sur la résection chirurgicale, à l’exception de certaines TNEP sporadiques<2cm et asymptomatiques. Les options thérapeutiques des TNEP avec métastases incluent la chirurgie, les analogues de la somatostatine, la chimiothérapie, les thérapies ciblées (sunitinib, évérolimus), la (chimio)-embolisation intra-artérielle hépatique et la radiothérapie interne vectorisée.

Pancreatic neuroendocrine tumors (PNET) are rare tumors, their incidence is increasing. They are frequently metastatic (50%), mainly to the liver. They are however associated with prolonged survival (>50% at 5 years), due to generally slow tumor growth. PNET are most often sporadic. PNET diagnosis is made facing non-specific symptoms, or even incidentally. Less than 20% are functioning, responsible for symptoms due to hormone hypersecretion necessitating urgent treatment. Diagnostic work-up includes plasma chromogranin A dosage, abdominal CT-scan and/or MRI, somatostatin receptor imaging by PET-CT, and occasionally FDG PET-CT. Main prognostic factors are cell differentiation, histological grade, TNM staging, tumor burden, mainly in the liver, and tumor slope. Localized or oligometastatic PNET should be surgically resected, with the exception of small (<2cm) sporadic and asymptomatic tumors. Treatment options in metastatic patients include surgery, somatostatin analogues, chemotherapy, targeted therapies (sunitinib, everolimus), intra-arterial hepatic (chemo)embolization and radioligand therapy.