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Dyskinésie ciliaire primitive des bronches de l'enfant - 01/01/01

[4-064-A-20]
Bruno Mahut : Ancien chef de clinique-assistant
Valentine Marchac : Chef de clinique-assistant
Pierre Scheinmann : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Jacques de Blic : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service de pneumologie et allergologie pédiatriques, hôpital Necker-Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris  France
Estelle Escudier : Maître de conférence des Universités, praticien hospitalier
Hôpital Pitié Salpêtrière, service d'histologie, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris  France

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Résumé

Une anomalie le plus souvent structurale du cil est à l'origine de la symptomatologie respiratoire de l'enfant atteint de dyskinésie ciliaire primitive : elle entraîne un trouble de l'épuration mucociliaire qui rend compte des tableaux cliniques dominés par l'encombrement et la surinfection. L'expression pulmonaire de la maladie, dont les premières manifestations peuvent être néonatales, est une bronchopneumopathie obstructive évoluant en l'absence de prise en charge vers la dilatation des bronches. Le diagnostic repose sur l'analyse de la fonction et de l'ultrastructure du cil, et pourrait être aidé par la mesure du monoxyde d'azote dans les gaz expirés. La génétique des dyskinésies ciliaires primitives, complexe du fait de l'hétérogénéité des anomalies du cil, n'est que très partiellement élucidée. Un suivi régulier, clinique, scanographique et fonctionnel et une prise en charge prolongée tout au long de la vie reposant sur l'antibiothérapie et un drainage bronchique ininterrompu réduisent la morbidité et protègent le capital pulmonaire de l'enfant atteint de dyskinésie ciliaire primitive.



Mots-clés : dyskinésie ciliaire primitive, syndrome de Kartagener, bronchectasie, dilatation des bronches, dynéine, battement ciliaire, génétique, syndrome obstructif, microscopie électronique, monoxyde d'azote

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