S'abonner

Classification OMS 2022 des cancers du rein : focus sur le carcinome rénal papillaire - 10/05/24

2022 WHO classification of renal cell carcinomas: Focus on papillary renal cell carcinoma

Doi : 10.1016/j.annpat.2024.04.018 
Sarah Bellal a, Solène-Florence Kammerer-Jacquet b, Nathalie Rioux-Leclercq b,

Réseau CARARE INCa (Réseau des cancers rares du rein de l’Institut national du cancer)

a Département de pathologie cellulaire et tissulaire, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 
b Service d’anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Rennes-Hôpital Pontchaillou, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex 9, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Friday 10 May 2024

Résumé

Les carcinomes rénaux intéressent un groupe très hétérogène de tumeurs dont la classification a grandement évolué depuis 1981. La dernière mise à jour de 2022, classe les carcinomes rénaux en six catégories selon leur morphologie ou selon la présence d’altérations moléculaires spécifiques. Le démembrement moléculaire des cancers du rein de morphologie papillaire a permis d’isoler le carcinome rénal papillaire (CRP) d’autres entités de morphologie semblable qui sont maintenant caractérisées par des altérations moléculaires spécifiques comme le carcinome Fumarate Hydratase (FH) déficient, le carcinome avec réarrangement du gène TFE3 ou le carcinome avec altération du gène TFEB. Cette nouvelle classification permet un diagnostic plus précis mais impose de bien connaître les altérations génomiques à rechercher par des techniques immunohistochimiques ou de biologie moléculaire. Dans la nouvelle classification OMS 2022, il n’est plus recommandé de sous-typer les CRP en type 1 et 2 mais de les classer en CRP de bas grade (ISUP 1–2) ou de haut grade (ISUP 3–4) selon leur grade ISUP. Les autres facteurs pronostiques n’ont pas changé comme le stade pTNM, la présence d’emboles vasculaires ou d’un contingent dédifférencié sarcomatoïde ou rhabdoïde. La nécrose n’est actuellement pas reconnue comme un élément de mauvais pronostic pour ce carcinome. Le diagnostic de CRP de haut grade est dorénavant un diagnostic d’élimination et ne pourra être retenu qu’après avoir écarté un carcinome avec réarrangement du gène TFE3, un carcinome avec altération du gène TFEB et un carcinome FH déficient. Le diagnostic de CRP implique pour le clinicien, et ce quel que soit l’âge du patient, de proposer une consultation en oncogénétique afin de dépister un éventuel syndrome génétique associé.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Renal cell carcinomas (RCC) represent a group of heterogeneous tumors whose classification has greatly evolved since 1981. The latest update in 2022 classifies all renal cell carcinomas into six categories according to their morphology or the detection of specific molecular alterations. Molecular disassembly of renal cell carcinomas with papillary features has enabled the identification of new entities characterized by a specific molecular alteration, such as Fumarate Hydratase (FH) deficient RCC, TFE3-rearranged RCC or TFEB-altered RCC. This new classification allows for a more accurate diagnosis but requires a thorough knowledge of the genomic alterations to search for with immunohistochemical or molecular biology techniques. According to the new WHO 2022 classification, papillary renal cell carcinoma (PRC) type 1 or type 2 classification is no longer recommended. A classification based on nucleolar ISUP grade must be preferred: low-grade PRC (ISUP 1–2) or high-grade PRC (ISUP 3–4). The other prognostic factors remain the same: the pTNM stage, lymphovascular invasion, and the presence or absence of dedifferentiated areas referring to sarcomatoid or rhabdoid features. Of note, the presence of necrosis is not currently recognized as a poor prognostic element for this type of carcinoma. The diagnosis of high-grade PRC is from now on a diagnosis of exclusion. It can only be sustained after having ruled out TFE3-rearranged RCC, TFEB-altered RCC, and FH-deficient RCC. For clinicians, the diagnosis of PRC implies suggesting an oncogenetic consultation to screen for an associated genetic tumor syndrome regardless of the patient's age.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Classification OMS 2022, Carcinome rénal papillaire, Carcinome Fumarate Hydratase déficient, Carcinome rénal avec réarrangement du gène TFE3, Carcinome rénal avec altération du gène TFEB, Carcinome rénal avec amplification ou réarrangement du gène TFEB

Keywords : 2022 WHO classification, Papillary renal cell carcinoma, Fumarate Hydratase-deficient RCC, TFE3-rearranged RCC or TFEB-altered RCC


Plan


© 2024  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.