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Anomalies de la différenciation sexuelle - 01/01/03

[10-033-A-10]
Frédérique Kuttenn : Professeur des Universités, praticien hospitalier en endocrinologie, chef du service d'endocrinologie et recherche de la reproduction de l'hôpital Necker
Marie-France d'Acremont : Ancien chef de clinique-assistant, attachée dans le service d'endocrinologie et médecine de la reproduction
Irène Mowszowicz : Maître de conférence universitaire, service biologie de la reproduction
Hôpital Necker-Enfants malades, service endocrinologie et médecine de la reproduction, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15 France

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Résumé

La différenciation sexuelle dépend d'une succession d'événements dont chaque étape peut être le siège de dysfonctionnements aboutissant à une ambiguité sexuelle. On distingue deux grandes étapes : 1) la détermination gonadique qui aboutit à l'organisation d'un testicule à partir de la gonade primitive bipotentielle, et 2) la différenciation sexuelle proprement dite avec la formation d'organes génitaux internes et externes de type masculin sous l'effet des hormones sécrétées par le testicule. L'expression du gène SRY est le facteur déclenchant de la détermination testiculaire. Il active une cascade de gènes pour aboutir à la formation des cellules de Sertoli d'abord, puis des cellules de Leydig. Les anomalies de cette étape sont classées sous le nom de « dysgénésies gonadiques ». Lorsque la gonade est normale et la différenciation sexuelle altérée, il s'agit de pseudohermaphrodisme masculin (caryotype XY et testicule), ou féminin (caryotype XX et ovaires). Les pseudohermaphrodismes masculins sont liés soit à une anomalie de la sécrétion de testostérone par anomalie d'une des enzymes impliquées dans sa biosynthèse, soit à un trouble de la sensibilité des tissus cibles, par inactivation partielle ou complète du récepteur des androgènes. Les pseudohermaphrodismes féminins sont, au contraire, dus à une hypersécrétion d'androgènes chez des sujets XX, la principale cause étant le déficit congénital surrénalien en 21-hydroxylase.



Mots-clés : détermination gonadique, différenciation sexuelle, pseudohermaphrodisme masculin, pseudohermaphrodisme féminin, dysgénésie gonadique

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