Les tumeurs rétropéritonéales primitives sont un groupe hétérogène de lésions développées indépendamment des organes rétropéritonéaux. Les tumeurs solides peuvent être divisées en quatre groupes : tumeurs mésenchymateuses, lymphoïdes, neurogènes et germinales. Les lésions kystiques du rétropéritoine ont une gamme diagnostique propre, et sont dans la grande majorité des cas bénignes.

Les tumeurs solides primitives du rétropéritoine sont majoritairement malignes, dominées par les sarcomes. Les liposarcomes, les plus fréquents, sont composés de tissu et de graisse en proportion variable, la quantité de graisse étant inversement proportionnelle à la différenciation du sarcome. Les lymphomes représentent environ un tiers des tumeurs solides primitives du rétropéritoine, et se présentent sous la forme d’adénomégalies multiples ou de masses confluentes. Les tumeurs neurogènes sont majoritairement bénignes, et rencontrées chez les sujets plus jeunes. Alors que les schwannomes et les ganglioneuromes présentent volontiers une composante myxoïde, les paragangliomes sont des lésions habituellement hypervasculaires. Les lésions germinales du rétropéritoine sont le plus souvent secondaires à une néoplasie ovarienne ou testiculaire, mais il existe des masses germinales rétropéritonéales d’origine extragonadique. Les lésions kystiques du rétropéritoine sont de nature diverse, les plus fréquentes étant les malformations rétropéritonéales lymphatiques, qui franchissent les différents espaces sans effet de masse sur les organes adjacents. Les lésions présacrées ont quant à elle une gamme diagnostique spécifique, les plus fréquentes étant les tératomes, les myélolipomes extrasurrénaliens et les kystes de Tailgut.

La TDM en première intention et l’IRM permettent une orientation diagnostique fiable devant une lésion rétropéritonéale. Une biopsie est nécessaire pour les lésions d’allure maligne ou indéterminée, en centre expert en cas de suspicion de sarcome, afin de planifier la prise en charge.

Primary retroperitoneal tumors are a heterogeneous group of lesions that develop independently of the retroperitoneal organs. Solid tumors can be divided into 4 groups: mesenchymal, lymphoid, neurogenic and germinal tumors. Cystic lesions of the retroperitoneum have their own diagnostic range, and are benign in the vast majority of cases.

Primary solid tumors of the retroperitoneum are mostly malignant, dominated by sarcomas. Liposarcoma is the most frequent type of retroperitoneal sarcoma, composed of tissue and fat in variable proportions. The amount of fat is inversely correlated to its differentiation. Lymphomas account for around a third of primary solid tumors of the retroperitoneum, and present as multiple adenomegalies or confluent masses. Neurogenic tumors are mostly benign, and occur in younger patients. While schwannomas and ganglioneuromas often have a myxoid component, paragangliomas are usually hypervascular lesions. Retroperitoneal germinal lesions are frequently secondary to ovarian or testicular neoplasia, but there are also retroperitoneal germinal masses of extra-gonadal origin. Among the cystic lesions of the retroperitoneum, the most common ones are lymphatic malformations. They can cross-fascial planes without any mass effect on adjacent organs. The pre-sacral space has its own spectrum of tumors, dominated by congenital lesions such as teratomas and Tailgut cysts.

Characterization of primitive tumors of the retroperitoneum is possible knowing their specific features on CT and MRI. However, histological confirmation is necessary when a malignant lesion is suspected to confirm the diagnosis and plan treatment.