Table des matières EMC Démo S'abonner

Anomalies congénitales des doigts longs - 30/05/24

[44-445]  - Doi : 10.1016/S0246-0467(24)88262-4 
E. Louis  : Docteur, F. Fitoussi : Professeur
 Service de chirurgie orthopédique pédiatrique, Hôpital Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75012 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les anomalies des doigts longs font suite à un défaut de formation, de différenciation ou de segmentation, et gardent une incidence fixe dans l'activité chirurgicale pédiatrique. Elles doivent toujours faire rechercher une atteinte syndromique générale lors d'un examen clinique complet. Le traitement est en règle générale envisagé à partir de l'âge de 1 an. La polydactylie postaxiale est la malformation la plus fréquente. Elle se traite par résection chirurgicale simple du segment dupliqué en cas de forme pendulaire, ou associée à une reconstruction capsuloligamentaire en cas de forme complète. La séparation d'une syndactylie combine classiquement un lambeau dorsocommissural et des greffes de peau totale. Le traitement des camptodactylies (déformation en flexion de l'interphalangienne proximale) commence toujours par une orthèse. En cas d'échec, un geste de libération sur les structures tendineuses, articulaires et/ou cutanées permet de récupérer l'extension. La macrodactylie, souvent liée à une mutation du gène PIK3CA et faisant partie du syndrome hypertrophique PROS (syndrome d'hypercroissance relatif à PIK3CA), se traite chirurgicalement par des gestes ostéoarticulaires (épiphysiodèse, ostéotomie) ou sur les tissus mous (dégraissage). Les nouvelles thérapies ciblées ont également montré leur efficacité dans le traitement. La déformation de Kirner ayant une conséquence essentiellement esthétique, l'abstention thérapeutique est à discuter. La clinodactylie, définie par une déviation digitale dans le plan radio-ulnaire, est généralement due à la présence d'une phalange delta. En cas de conséquence fonctionnelle, elle se traite par une épiphysiolyse (intervention de Vickers) ou ostéotomie de réaxation. La polydactylie centrale, souvent associée à une syndactylie (synpolydactylie), peut se traiter chirurgicalement par amputation du segment dupliqué, ou par reconstruction, selon l'état fonctionnel optimal recherché.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Congénital, Polydactylie, Syndactylie, Camptodactylie, Macrodactylie, Clinodactylie, Doigt à ressaut


Plan


© 2024  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Maladie de Dupuytren
  • J. Laulan, E. Marteau, G. Bacle
| Article suivant Article suivant
  • Malformations congénitales du pouce
  • G. Dautel, A. Delgove, C. Piessat

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.