Anomalies congénitales des doigts longs - 30/05/24
Résumé |
Les anomalies des doigts longs font suite à un défaut de formation, de différenciation ou de segmentation, et gardent une incidence fixe dans l'activité chirurgicale pédiatrique. Elles doivent toujours faire rechercher une atteinte syndromique générale lors d'un examen clinique complet. Le traitement est en règle générale envisagé à partir de l'âge de 1 an. La polydactylie postaxiale est la malformation la plus fréquente. Elle se traite par résection chirurgicale simple du segment dupliqué en cas de forme pendulaire, ou associée à une reconstruction capsuloligamentaire en cas de forme complète. La séparation d'une syndactylie combine classiquement un lambeau dorsocommissural et des greffes de peau totale. Le traitement des camptodactylies (déformation en flexion de l'interphalangienne proximale) commence toujours par une orthèse. En cas d'échec, un geste de libération sur les structures tendineuses, articulaires et/ou cutanées permet de récupérer l'extension. La macrodactylie, souvent liée à une mutation du gène PIK3CA et faisant partie du syndrome hypertrophique PROS (syndrome d'hypercroissance relatif à PIK3CA), se traite chirurgicalement par des gestes ostéoarticulaires (épiphysiodèse, ostéotomie) ou sur les tissus mous (dégraissage). Les nouvelles thérapies ciblées ont également montré leur efficacité dans le traitement. La déformation de Kirner ayant une conséquence essentiellement esthétique, l'abstention thérapeutique est à discuter. La clinodactylie, définie par une déviation digitale dans le plan radio-ulnaire, est généralement due à la présence d'une phalange delta. En cas de conséquence fonctionnelle, elle se traite par une épiphysiolyse (intervention de Vickers) ou ostéotomie de réaxation. La polydactylie centrale, souvent associée à une syndactylie (synpolydactylie), peut se traiter chirurgicalement par amputation du segment dupliqué, ou par reconstruction, selon l'état fonctionnel optimal recherché.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Congénital, Polydactylie, Syndactylie, Camptodactylie, Macrodactylie, Clinodactylie, Doigt à ressaut
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