Les patients hémophiles A, sévères ou modérés avec un phénotype sévère et une difficulté d’accès veineux, sont éligibles à une prophylaxie des hémorragies spontanées. Dès l’instauration d’un tel traitement par émicizumab, s’opère chez eux un changement de paradigme. La maladie prend une forme mineure, leur autonomie dans la gestion des situations à risque d’incidents hémorragiques, le suivi biologique et les modalités de bon usage du médicament diffèrent radicalement d’une substitution en facteur 8. Il convient de leur en faire prendre conscience au risque de ne pas retrouver les bénéfices escomptés.

Décrire l’accompagnement proposé aux patients instaurant l’émicizumab.

Après consultation médicale constatant l’absence de contre-indication, l’instauration d’émicizumab est encadrée par un pharmacien et un infirmier via un programme d’ETP. Les enfants accompagnés de parents et les adultes avec potentiellement un aidant suivent 4 séances individuelles présentielles (potentiellement distancielles pour les dernières) de 2heures sur chaque jour d’injection hebdomadaire de la dose de charge, abordant : les attentes et craintes exprimées, vérifier que l’émicizumab pourrait y répondre et les bénéfices escomptés ; les différences avec la substitution en facteur 8, l’impact sur le niveau de couverture du risque hémorragique et le suivi biologique de la maladie ; le changement de paradigme dans l’expression de l’hémophilie et les nouvelles conduites à tenir en cas d’incident ; le mécanisme et délai d’action, les modalités de poursuite de la prophylaxie par facteur 8, les effets indésirables potentiels ; les modalités et fréquence d’injection, la posologie et le suivi du poids ; un auto-apprentissage de la préparation de la dose et de l’injection sous-cutanée ; les modalités de conservation et de gestion du stock d’émicizumab, de dispositifs médicaux et du facteur 8, et la conduite à tenir pour les déplacements.

Depuis mars 2020, 44 patients ont bénéficié du programme avec 3 pharmaciens. L’émicizumab leur était dispensé à chaque séance, un kit de dispositifs pour administration était délivré à la dernière.

L’expertise du pharmacien est complémentaire de celle en pratique infirmière. Avant instauration, il contacte le patient et sa pharmacie hospitalière pour optimiser les stocks de facteur 8 qui leur seront encore nécessaires, puis ensuite avec les pharmacies d’aval pour encadrer la poursuite des délivrances. Le nombre de patients pouvant bénéficier d’une instauration d’émicizumab est contraint par les capacités à déployer 8heures de temps infirmier et pharmacien par patient. En novembre 2023, une première séance collective a permis d’initier 3 patients adultes en même temps. Réunissant déjà les 3 acteurs nécessaires, la valorisation de cette activité en hospitalisation intermédiaire est un objectif à court terme.