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Chiari malformation type III and its viability. Case report and literature review - 09/08/24

Doi : 10.1016/j.neuchi.2024.101585 
Silvia Vázquez Sufuentes a, , Jesús Esteban García a, Juan Casado Pellejero a, Beatriz Curto Simón b, David Fustero de Miguel a
a Hospital Universitario Miguel Servet, P.º de Isabel la Católica, 1-3, 50009 Zaragoza, Spain 
b Hospital Universitario de Cruces, Cruces Plaza, s/n, 48903 Barakaldo, Bizkaia, Spain 

Corresponding author.

Highlights

Prenatal MRI is essential in diagnosis of Chiari type III and its assessment.
The goal is defect repair with multilayer coverage and hydrocephalus management.
Prognosis depends on brainstem disturbances and associated malformations.
Perioperative care and surgical technique advances improve functional status.
Nowadays, prognosis of Chiari type III remains poor.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Chiari malformation type III is a rare congenital anomaly. It consists of the posterior fossa contents herniation through an occipital or high cervical encephalocele sac. Although it has traditionally been associated with a high mortality rate, the absence of certain poor prognostic factors and appropriate medical and surgical treatment allow these children to survive and have a remarkable initial functional improvement. Surgical goals are defect repair, preservation of viable brain tissue, adequate skin coverage and hydrocephalus management. Despite all of this, the tendency of these newborns is to maintain a significant disability and if they present poor prognostic criteria, they usually demise within a short period of time.

We report the case of a newborn with Chiari malformation type III diagnosed during pregnancy. After characterizing the anomaly with a postnatal MRI, the encephalocele was excised and multi-layer closure was performed. The patient progressively developed hydrocephalus during the postoperative period and required ventriculoperitoneal shunt placement. After an initial uneventful course, our patient suffered several episodes of respiratory disturbances. The child became ventilator dependent and palliative care was established in agreement with the parents after ruling out shunt malfunction.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Chiari malformation type III, Occipital encephalocele, Prenatal MRI, Hydrocephalus


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Vol 70 - N° 6

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