Les fistules porto-systémiques congénitales correspondent à une entité hétérogène rare, caractérisée par une communication anormale entre le système mésentérico-porte et le système cave, qui peut être extrahépatique ou intrahépatique. Le mode de découverte dépend essentiellement de l'âge : en anténatal, ces fistules sont souvent associées à d'autres malformations, en particulier cardiaques ; chez le nouveau-né, une hypergalactosémie ou un ictère amènent généralement au diagnostic ; dans l'enfance, elles sont habituellement découvertes lors du bilan d'une complication ; à l'âge adulte, le diagnostic est le plus souvent fortuit. L'imagerie permet à la fois de confirmer le diagnostic, de caractériser la fistule et de guider la prise en charge thérapeutique. Les principales complications des fistules porto-systémiques congénitales sont le syndrome hépatopulmonaire, l'hypertension artérielle pulmonaire, l'encéphalopathie hépatique et le développement de tumeurs hépatiques potentiellement malignes. Une fermeture de la fistule est indiquée si des complications sont déjà présentes. Elle peut également être discutée en leur absence afin de prévenir leur apparition et, le plus souvent, se faire par voie endovasculaire.