Nuclear protein in testis (NUT) carcinoma is a rare neoplasm arising mainly from midline structures. It is an aggressive type of carcinoma associated with poor survival despite the use of multiple treatment modalities. Here, we present a case of a 17-year-old paediatric patient with NUT carcinoma of larynx, which is even rarer among all reported cases. The patient underwent surgery followed by radiotherapy and systemic treatment and he died 15 months after the diagnosis. The management of this rare disease requires further investigation.

Le carcinome NUT est un cancer rare provenant principalement des structures médianes. Il s’agit d’un type de cancer agressif associé à une survie faible malgré l’utilisation de multiples modalités de traitement. Nous présentons ici un cas pédiatrique d’un patient de 17 ans atteint de carcinome NUT du larynx, ce qui est d’autant plus rare parmi tous les cas de ce type de carcinome signalés. Le patient a été pris en charge par une intervention chirurgicale suivie d’une radiothérapie et d’un traitement systémique et il est décédé le 15^e mois après le diagnostic. La prise en charge de cette maladie rare nécessite des investigations plus approfondies.