La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par une faiblesse diaphragmatique progressive et une détérioration de la fonction respiratoire. Une atteinte bulbaire et une faiblesse de la toux contribuent à la morbidité et à la mortalité respiratoires. L’insuffisance respiratoire associée à la SLA affecte considérablement la qualité de vie et représente la principale cause de mortalité. La ventilation non invasive (VNI), qui est le principal traitement recommandé pour soulager les symptômes d’insuffisance respiratoire, prolonge la survie et améliore la qualité de vie. Cependant, le moment optimal pour mettre en place une VNI fait toujours l’objet de débats. La VNI est une intervention complexe. De nombreux facteurs influencent l’efficacité de la VNI et l’adhérence des patients. L’objectif de ce travail était de proposer des conseils pratiques basés sur des données probantes afin d’uniformiser la prise en charge respiratoire des patients atteints de SLA dans les centres de soins tertiaires français.

Pour chaque proposition, un groupe d’experts français a effectué une recherche systématique dans une bibliographie indexée et a préparé une synthèse bibliographique par écrit, qui a ensuite été partagée et discutée. Une version préliminaire commune a été préparée par le premier auteur en vue d’une discussion plus approfondie. Toutes les propositions ont été approuvées à l’unanimité par le groupe d’experts.

Le groupe d’experts français a mis à jour les critères de mise en place d’une VNI chez les patients atteints de SLA. Les critères les plus récents avaient été définis en 2005. Des conseils pratiques concernant la mise en place de la VNI ont été inclus et l’utilité de chaque outil disponible pour la surveillance de la VNI a été examinée. Une stratégie visant à optimiser les paramètres de la VNI a été proposée. Des révisions ont également été suggérées concernant l’utilisation de dispositifs d’aide mécanique à la toux chez les patients atteints de SLA.

À partir de données probantes de la littérature, notre groupe d’experts français actualise les recommandations en matière de prise en charge respiratoire chez les patients atteints de SLA dans la pratique quotidienne.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease characterized by progressive diaphragm weakness and deteriorating lung function. Bulbar involvement and cough weakness contribute to respiratory morbidity and mortality. ALS-related respiratory failure significantly affects quality of life and is the leading cause of death. Non-invasive ventilation (NIV), which is the main recognized treatment for alleviating the symptoms of respiratory failure, prolongs survival and improves quality of life. However, the optimal timing for the initiation of NIV is still a matter of debate. NIV is a complex intervention. Multiple factors influence the efficacy of NIV and patient adherence. The aim of this work was to develop practical evidence-based advices to standardize the respiratory care of ALS patients in French tertiary care centres.

For each proposal, a French expert panel systematically searched an indexed bibliography and prepared a written literature review that was then shared and discussed. A combined draft was prepared by the chairman for further discussion. All of the proposals were unanimously approved by the expert panel.

The French expert panel updated the criteria for initiating NIV in ALS patients. The most recent criteria were established in 2005. Practical advice for NIV initiation were included and the value of each tool available for NIV monitoring was reviewed. A strategy to optimize NIV parameters was suggested. Revisions were also suggested for the use of mechanically assisted cough devices in ALS patients.

Our French expert panel proposes an evidence-based review to update the respiratory care recommendations for ALS patients in daily practice.