Les rhabdomyosarcomes constituent un groupe hétérogène de tumeurs malignes des tissus mous caractérisé par une différenciation musculaire striée immature. Le rhabdomyosarcome à cellules épithélioïdes et fusiformes est une entité de description récente, principalement intraosseuse et prédominante chez les jeunes patients. Son diagnostic difficile et son agressivité élevée confèrent à cette tumeur un pronostic sombre, soulignant l’importance d’une reconnaissance précoce et d’une prise en charge appropriée. Nous exposons ici les aspects cliniques, histopathologiques, immunohistochimiques et moléculaires de cette entité au travers d’un cas de présentation trompeuse.

Rhabdomyosarcomas form a heterogeneous group of malignant soft tissue tumors characterized by immature striated muscle differentiation. Epithelioid and spindle cell rhabdomyosarcoma is a recently described entity, mainly localized intraosseously and predominantly found in young patients. Its late diagnosis and high aggressiveness confer a grim prognosis to this tumor, highlighting the importance of early recognition and appropriate management. We present herein the clinical, histopathological, immunohistochemical, and molecular aspects of this entity through a case of misleading presentation.