Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Gastro-entérologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Les tumeurs stromales sont les tumeurs conjonctives les plus fréquentes du tube digestif. Elles ont fait l'objet de nombreuses controverses en termes d'histogenèse et de classification. La découverte récente de mutations du gène c-kit et l'expression de la protéine c-kit par les cellules tumorales ont permis de mieux les caractériser. Ces tumeurs sont le plus souvent asymptomatiques découvertes fortuitement lors d'une endoscopie ou d'une intervention chirurgicale. Les symptômes digestifs sont peu spécifiques (douleurs abdominales, hémorragie digestive). Les tumeurs siègent le plus souvent dans l'estomac (deux tiers des cas) mais sont également rencontrées tout le long du tractus digestif, dans le mésentère et le rétropéritoine.

Le diagnostic est confirmé par l'étude anatomopathologique de la pièce opératoire qui montre une prolifération cellulaire fusiforme et/ou épithélioïde, exprimant, en immunohistochimie, c-kit dans plus de 90 % des cas et CD 34 dans 60 % des cas. Le principal problème posé par ces tumeurs est leur évolution et leur éventuelle malignité qui est appréciée par plusieurs paramètres : taille, index mitotique de la tumeur et sa localisation dans le tractus digestif. Le traitement reste en premier lieu l'exérèse chirurgicale complète de la tumeur, la radiothérapie et la chimiothérapie étant peu efficaces. Une nouvelle molécule, le STI 571 (Glivec^®), qui est un inhibiteur des tyrosine kinases, a montré son efficacité au cours des tumeurs agressives récidivantes avec localisations métastatiques.

Mots-clés : tumeurs stromales digestives, c-kit, cellules de Cajal, STI 571

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