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Tumeurs du rein de l'enfant - 01/01/01

[4-088-D-10]
Pascal Chastagner : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service de médecine infantile II, hôpital d'enfants, centre hospitalier universitaire de Nancy, 5, allée du Morvan, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy  France
Jean-Christophe Fournet : Maître de conférences universitaire, praticien hospitalier
Laboratoire d'anatomie pathologique, hôpital Necker-Enfants-Malades, 149-161, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15 France
François Doz : Médecin de centre
Service d'oncologie pédiatrique, institut Curie, 26, rue d'Ulm, 75248 Paris cedex 05 France
Frédéric Gauthier : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service de chirurgie pédiatrique, hôpital de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre  France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Pédiatrie - Maladies infectieuses et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Les tumeurs du rein constituent un des groupes les plus fréquents de tumeurs solides de l'enfant. Depuis 30 ans, la nosologie de ces tumeurs a beaucoup progressé [20]. Elle le doit aux travaux des grandes séries réunies par le National Wilms Tumor Study (NWTS) pour l'Amérique du Nord, et la Société internationale d'oncologie pédiatrique (SIOP) pour l'Europe, ainsi qu'aux progrès de la génétique moléculaire qui a bouleversé la compréhension de ces tumeurs.

Une quinzaine d'entités tumorales ont à ce jour été décrites dont le néphroblastome représente 85 % des cas. En fonction du pronostic, les tumeurs du rein de l'enfant sont classées par la SIOP en tumeurs de bas risque, de risque intermédiaire et de haut risque [31]. Elles font partie des tumeurs dont l'amélioration du pronostic est la plus importante, en raison des progrès de l'imagerie et de la biologie, mais aussi d'une meilleure connaissance des séquelles.



Mots-clés : oncologie pédiatrique, tumeurs du rein, néphroblastome, néphrectomie, chimiothérapie, radiothérapie

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