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Trois observations de tumeurs stromales de l'intestin grêle à fibres en écheveau - 01/01/03

Doi : 10.1016/S0003-3944(03)00119-6 

M.-P.  Algros a * ,  F.  Ringenbach a ,  G.  Viennet a ,  P.-O.  Denue b ,  B.  Kantelip a ,  G.  Mantion b * Auteur correspondant.

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Résumé

Les tumeurs stromales digestives (Gist) sont des tumeurs conjonctives de pronostic incertain, développées dans la paroi du tube digestif. Elles posent un double problème : affirmer le diagnostic et apprécier leur potentiel évolutif afin d'adapter la prise en charge thérapeutique. L'identification des tumeurs stromales digestives est facilitée par un marqueur relativement spécifique, le c-KIT. Un inhibiteur de ce récepteur ouvre en outre des perspectives thérapeutiques. Il est souvent difficile de préciser formellement leur bénignité ou leur malignité. En l'absence de métastases, les principaux facteurs pronostiques sont la taille, l'index mitotique et la localisation. Les tumeurs de l'intestin grêle ayant un pronostic péjoratif, la présence de « fibres en écheveau » (skenoid fibers) serait, pour certains auteurs, un facteur de bon pronostic. Nous rapportons trois observations de tumeurs stromales de l'intestin grêle avec « fibres en écheveau » et discutons la signification de cet aspect morphologique particulier.

Mots clés  : Tumeurs stromales digestives ; Intestin grêle ; Fibres en écheveau ; C-KIT ; Ultrastructure.

Mots clés  : GISTTumeurs stromales digestives ou Gastrointestinal stromal tumor ; GANTGastrointestinal autonomic nerve tumor.

Abstract

Gastrointestinal stromal tumours (Gist) are mesenchymal tumour with uncertain prognosis occurring in the gastrointestinal tract wall. For clinicians, these tumours raise two problems: to establish the diagnosis and to determinate the future behaviour for the choice officient therapeutics. For the diagnosis the new marker c-KIT is useful. A new treatment with an inhibitor of c-KIT has given encouraging results. currently there is no consensus on specific cut-points to distinguish as low or high risk (i.e., malignant) Gist. For metastases-free Gist, the prominent histopronostic markers are size, mitotic index and localization of the tumour. The small intestine Gist have the reputation to be more aggressive than in other localization. Skenoid fibers in small intestine Gist could be a marker of good prognostic. The authors reported three cases of small intestine Gist with skenoid fibers. The discussion point out the significance of this particular morphological aspect.

Mots clés  : Gist ; Small intestine ; Skenoid fibers ; C-KIT ; Ultrastructural study.

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Vol 128 - N° 6

P. 397-401 - juillet 2003 Retour au numéro
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