La racine aortique est une structure complexe, siège de nombreuses anomalies congénitales. Certaines sont fréquentes (anomalies valvulaires aortiques, anomalies coronariennes, maladies du tissu conjonctif). D'autres sont rares et font l'objet de cet article. Les anévrismes du sinus de Valsalva sont des dilatations localisées d'un sinus de Valsalva. Souvent asymptomatiques, ils peuvent comprimer des structures voisines ou se rompre dans une cavité cardiaque, créant une fistule aortocardiaque. Les plus fréquents sont les anévrismes du sinus coronaire droit, souvent associés à une communication interventriculaire et/ou rompus dans le ventricule droit. Le traitement chirurgical reste l'option de choix. Le risque opératoire est très faible et le pronostic à long terme excellent. Les tunnels aortoventriculaires sont caractérisés par une structure anormale qui fait communiquer la racine aortique et une cavité ventriculaire (le plus souvent la gauche). Le tableau clinique dépend de l'importance du shunt, allant de la défaillance cardiaque du nouveau-né aux formes asymptomatiques de l'adulte. Les lésions associées sont fréquentes (coronariennes et valvulaires aortiques). Le but du traitement chirurgical est de fermer les deux orifices du tunnel et de corriger les lésions associées. Le risque opératoire est faible ; le pronostic à long terme dépend essentiellement de l'évolution de la valve aortique. Les communications aortoatriales, naissant de la racine aortique, sont des formes particulières de fistules coronarocardiaques.