Le pronostic des patients atteints d’un sarcome d’Ewing avec métastases extra-pulmonaires est sombre. Un protocole français récent, CombinaiR3, a eu pour but d’évaluer l’efficacité chez ces patients d’une chimiothérapie d’induction, suivie par une chimiothérapie haute dose et un traitement d’entretien métronomique. Dans l’attente des résultats de ce protocole, nous proposons un consensus national français sur la prise en charge de ces patients. Le schéma global proposé reprend dans les grandes lignes celui de CombinaiR3. Concernant la prise en charge initiale, une chimiothérapie d’induction alternant les cures de vincristine/doxorubicine/cyclphosphamide et d’ifosfamide/étoposide, pour un total de neuf cures est recommandée. En cas de réponse radiologique et/ou métabolique insuffisante, un switch pour un autre schéma de chimiothérapie ou l’inclusion dans un essai thérapeutique devront être discutés. Le traitement local est essentiel dans la prise en charge des patients avec un sarcome d’Ewing. Il consiste en une chirurgie et/ou radiothérapie. Il devra être discuté si possible en amont dès le diagnostic et réalisé par des experts travaillant au sein du réseau sarcomes. Une chimiothérapie haute dose par busulfan et melphalan avec support de cellules souches hématopoïétiques pourra ensuite être administrée si elle est compatible avec le traitement local notamment radiothérapie. Ce programme thérapeutique se terminera par un traitement d’entretien métronomique pendant deux ans.

Patients who develop Ewing sarcoma with extra-pulmonary metastasis have a poor prognosis. A recent French protocol, CombinaiR3, was set up to evaluate the efficacy of induction chemotherapy followed by high-dose chemotherapy and metronomic maintenance treatment. It is now closed for inclusions and while waiting for the results, we propose a French consensus guideline for the management of patients diagnosed with Ewing sarcoma with extra-pulmonary dissemination. Main recommendations include induction chemotherapy with nine cycles of vincristine/doxorubicin/cyclophosphamide alternating with ifosfamide/etoposide. In case of insufficient response, other chemotherapy combination or inclusion in a clinical trial should be considered. Induction chemotherapy should be followed by local treatment, consisting of surgery and/or radiotherapy. Optimal local treatment is a milestone in the management of patients with Ewing sarcoma and should be discussed with experts and surgeons/radiotherapists working in the sarcoma network. High-dose chemotherapy (HDC) containing busulfan and melphalan followed by autologous stem-cell transplantation is still unclear, with contradictory results. HDC will then be discussed in national tumor board and administered to patients when compatible with local treatment. Given the high relapse rate observed among these metastatic patients, maintenance chemotherapy (so called metronomic regimen) will then be given for two years.