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Lymphome surrénalien primitif bilatéral de phénotype T. Un cas clinique beaucoup plus rare que le lymphome B - 19/06/08

Doi : 10.1016/j.ando.2007.12.002 
M. Sfaxi a, A. Bouzouita a, , I. Bouasker b, N. Kourda c, M.R. Ben Slama a, S. Ben Jilani Baltaji c, M. Chebil a
a Service d’urologie, hôpital Charles-Nicolle, boulevard 9-Avril, 1006 Tunis, Tunisie 
b Service de chirurgie générale, hôpital Charles-Nicolle, boulevard 9-Avril, 1006 Tunis, Tunisie 
c Service d’anatomopathologie, hôpital Charles-Nicolle, boulevard 9-Avril, 1006 Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le lymphome primitif de la surrénale est extrêmement rare, seulement 70 cas ont été rapportés dans la littérature jusqu’à 2007. L’atteinte est souvent bilatérale et le lymphome est presque toujours de phénotype B. Le phénotype T est exceptionnel. Son pronostic reste sévère et le décès peut survenir en période aiguë par insuffisance surrénalienne. Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 70 ans admis pour prise en charge d’un lymphome primitif surrénalien de phénotype T, découvert suite à une insuffisance surrénalienne basse. Il a eu une corticothérapie, puis il a été opéré pour suspicion d’un sepsis intra-abdominal. Il est décédé dans un tableau de défaillance multiviscérale. Le tableau clinique est polymorphe, les données de l’imagerie classique ne sont pas spécifiques. Le 18F-FDG PET Scan constitue un excellent moyen non invasif pour différencier une lésion surrénalienne bénigne d’une lésion maligne. La ponction–biopsie reste le seul moyen diagnostique. La chimiothérapie est le traitement de référence.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Primary adrenal lymphoma is a rare condition. Only 70 cases were described in the literature. Adrenal lymphoma is often bilateral and in most of the cases of B-cell type. T-cell lymphoma is exceptional. The prognosis is bad and patient can die early because of acute adrenal insufficiency. We report a case of a 70-year-old man who was admitted for acute adrenal insufficiency due to primary bilateral adrenal T-cell lymphoma. He had corticotherapy and surgical exploration for intra-abdominal sepsis. He died because of multivisceral deficiency. Clinical features and imaging are not specific. 18F-FDG PET Scan is an excellent mean to detect malignant tumor of adrenal gland. Percutaneous needle biopsy is useful to determine histology. The standard treatment is chemotherapy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Surrénale, Lymphome primitif, Atteinte bilatérale, PET Scan, Chimiothérapie

Keywords : Adrenal gland, Primary lymphoma, Bilateral affection, PET Scan, Chemotherapy


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Vol 69 - N° 3

P. 249-253 - juin 2008 Retour au numéro
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  • TSH-secreting adenoma improved with cabergoline
  • F. Mouton, F. Faivre-Defrance, C. Cortet-Rudelli, R. Assaker, G. Soto-Ares, S. Defoort-Dhellemmes, S. Blond, J.-L. Wemeau, M.-C. Vantyghem

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