Les calcifications cérébrales sont une des causes de dystonie secondaire. Nous rapportons un cas de dystonie généralisée très sévère liée à des calcifications des ganglions de la base secondaire à une radiothérapie cérébrale.

Une patiente subit à l’âge de huit ans, dans les suites d’une intervention cérébrale pour un craniopharyngiome, une radiothérapie cérébrale de 53 grays. Un an plus tard, elle développa une dystonie généralisée. Le scanner X cérébral montra des calcifications des ganglions de la base, notamment des noyaux lenticulaires. Le traitement pharmacologique associant tétrabénazine, clonazépam et trihexiphénydile ne permit qu’une amélioration très partielle de la dystonie, et l’évolution fut émaillée d’orages dystoniques et de décompensation d’un panhypopituitarisme postradique.

Ce cas illustre une complication grave de la radiothérapie cérébrale qui doit être prise en considération dans les indications de ce traitement, notamment lorsqu’il est réalisé au cours de l’enfance.

Cerebral calcifications are a cause of secondary dystonia and may be an uncommon complication of radiotherapy. We report a very severe case of generalized dystonia due to postradiotherapy basal ganglia calcifications.

An 8-year-old girl received 53 grays radiotherapy after surgery for craniopharyngioma. One year later she developed generalized dystonia. Computed tomography showed bilateral basal ganglia calcifications, especially of the lenticular nuclei. Pharmacological treatment with tetrabenazine, clonazepam and trihexiphenydile allowed a very limited improvement of dystonia; the course was complicated by dystonic storms and decompensations resulting from the iatrogenous panhypopituitarism.

This case illustrates a severe complication of cranial irradiation which should be considered in the indications of this treatment, especially for children.