Tumeurs intrarachidiennes de l'enfant et du nourrisson - 01/01/91

[4-100-E-10]

N Pinsard : Professeur des universités, médecin chef du service de neurologie pédiatrique

J Mancini : Praticien hospitalier du service de neurologie pédiatrique

B Chabrol : Chef de clinique-assistant des hôpitaux, service de neurologie pédiatrique
Hôpital d'enfants, CHU Timone, 13385 Marseille , cedex 5 France

Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Pédiatrie - Maladies infectieuses et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Les tumeurs intrarachidiennes comprennent l'ensemble des tumeurs développées à l'intérieur du canal rachidien quelle qu'en soit l'origine. Cette définition exclut les lésions suppurées, parasitaires, hémorragiques, vasculaires, osseuses ou discales ainsi que les lésions traumatiques.

Ainsi entendues, les tumeurs intrarachidiennes de l'enfant sont relativement peu fréquentes, sept fois moins que les tumeurs intracrâniennes.

La répartition selon le sexe est peu significative (55 % de garçons pour 45 % de filles, sur 752 cas) [5].

Ces tumeurs s'observent à tout âge mais avec une prédominance pour la première enfance en raison de la particulière fréquence des tumeurs congénitales et des neuroblastomes.

A l'inverse de ce que l'on observe chez l'adulte, les tumeurs intrarachidiennes de l'enfant offrent certaines particularités :

cliniques : le diagnostic est difficile car, à l'exclusion des signes de compression médullaire aiguë, les plus rares, la symptomatologie est polymorphe, discrète et souvent trompeuse ;
anatomiques : deux tiers de ces tumeurs sont bénignes et d'évolution lente, souvent très lente. La moitié environ sont de siège extradural alors que les tumeurs intradurales se répartissent à peu près également en tumeurs intra- et extramédullaires. Elles évoluent dans un rachis en pleine croissance ;
thérapeutiques et évolutives : la thérapeutique chirurgicale, comme éventuellement la radiothérapie, doit tenir compte de l'ensemble de ces notions dans les indications car les séquelles rachidiennes sont les plus redoutables.