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Principales hémoglobinopathies - 01/01/03

[4-0040]
Bertrand Godeau : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Frédéric Galactéros : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service de médecine interne, centre des maladies génétiques du globule rouge, centre hospitalier universitaire Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC AKOS (Traité de Médecine)

Résumé

La drépanocytose et la β-thalassémie sont les deux plus fréquentes hémoglobinopathies génétiquement acquises. La drépanocytose est caractérisée par la présence d'une hémoglobine anormale. Elle peut être compliquée par des accidents aigus vaso-occlusifs, par des atteintes viscérales chroniques d'origine ischémique touchant pratiquement tous les organes et par des complications infectieuses. Chez l'adulte, les complications vaso-occlusives sont le principal motif d'hospitalisation et la principale cause de décès. Le traitement des accidents vaso-occlusifs est symptomatique. La transfusion doit être réservée aux complications vaso-occlusives les plus graves comme le priapisme, les syndromes thoraciques aigus ou les accidents vasculaires cérébraux. L'hydroxyurée est utile en traitement de fond mais doit être réservée aux formes les plus graves. La β-thalassémie est le syndrome thalassémique le plus grave. Elle est caractérisée par une érythropoïèse inefficace et une expansion médullaire érythroïde. Elle se manifeste principalement par une anémie, une hémochromatose sévère, une splénomégalie et des modifications osseuses caractéristiques. La transfusion et un traitement chélateur du fer sont la base du traitement. L'allogreffe de moelle osseuse peut être proposée dans les formes les plus graves. Le pronostic est très sévère mais avec une prise en charge optimale, une survie prolongée peut être espérée.



Mots-clés : hémoglobinopathie, thalassémie, drépanocytose, anémie hémolytique, transfusion

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