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SFCP-001 – Chirurgie viscérale – Les fibromatoses abdominales de l’enfant - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)71953-5 
M. Bey 1, H. Jouan 1, H. Lardy 2, T. Petit 3, O. Azzis 1, Y. Héloury 4, B. Frémond 1
1 Centre Hospitalier Universitaire, Rennes, France 
2 Centre Hospitalier Universitaire, Tours, France 
3 Centre Hospitalier Universitaire, Caen, France 
4 Centre Hospitalier Universitaire, Nantes, France 

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Résumé

Objectifs

Les fibromatoses sont des tumeurs bénignes ubiquitaires, rares chez l’enfant, particulièrement dans leur forme abdominale. Elles ne métastasent pas mais peuvent être agressives localement. Le but de ce travail était de rapporter nos observations afin de proposer une thérapeutique optimale.

Patients et Méthodes

les observations de 7 enfants porteurs d’une fibromatose abdominale ont été colligées dans 4 CHU français avec revue de la littérature.

Résultats

il y avait 2 myofibromatoses infantiles intestinales solitaires. Ces deux nourrissons ont eu une exérèse chirurgicale sans récidive à 5ans. Les 5 autres cas étaient des tumeurs desmoïdes ; 2 avaient une localisation mésentérique et 3 étaient localisées à la paroi abdominale. Deux ont été traitées par chirurgie seule avec une exérèse complète sans récidive à 3 ans. Une tumeur de découverte néonatale a régressé en 18 mois sous surveillance. Les deux dernières ont été traitées par chirurgie et chimio-thérapie, elles ont récidivé après chaque traitement et sont stables depuis plusieurs années sous surveillance.

Conclusions

les fibromatoses sont ubiquitaires, le plus souvent localisées sur les membres. Les localisations intra abdominales sont rares et concernent deux types de fibromatose.

La myofibromatose infantile solitaire survient chez le nouveau né. Dans sa forme intestinale, très rare, elle est révélée par une occlusion.

Le diagnostic différentiel principal est le fibrosarcome congénital. Le traitement est chirurgical et le pronostic est excellent. La tumeur desmoïde est plus fréquente. Elle peut survenir après un traumatisme ou lors d’un dérèglement hormonal. Elle peut être sporadique ou s’associer à la polyadénomatose familiale (syndrome de Gardner). Le traitement chez l’enfant se discute entre la chirurgie, la chimiothérapie, des traitement médicamenteux (hormonothérapie, AINS, Imatinib) ou la surveillance. La récidive survient dans 50 % des cas. Le facteur principal de récidive est l’exérèse incomplète. La prise en charge de ces tumeurs nécessite d’évaluer le rapport bénéfice/risque entre une surveillance simple et la morbidité d’un traitement lourd avec un risque élevé de récidive.

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Vol 15 - N° 5

P. 887 - juin 2008 Retour au numéro
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