La néphroblastomatose (NBL) est un processus prolifératif qui s’associe volontiers avec des néphroblastomes bilatéraux. La SFCE a proposé une approche thérapeutique homogène combinant chimiothérapie et chirurgie. La chimiothérapie était systématique et prolongée, et la chirurgie indiquée seulement en cas de néphroblastome, certain ou suspect, sur les données de l’imagerie, lors du diagnostic ou de la surveillance. Cette étude rétrospective a pour but d’évaluer les indications et les techniques chirurgicales dans l’évolution de la NBL.

En 29 ans (01/1979-12/2007), 23 enfants ont été pris en charge pour NBL, 10 garçons et 13 filles avec un âge médian de 12 mois (6 mois–5 ans). Il s’agissait d’une NBL bilatérale (20) ou unilatérale (3). L’indication chirurgicale était portée uniquement en présence d’un néphroblastome, certain ou suspect, associé à la NBL, soit d’emblée au moment de la prise en charge initiale (29 reins), soit lors de la surveillance (6 reins : 2 masses stables pendant la chimiothérapie et 4 apparues ou progressant après la chimiothérapie).

Sur 35 reins opérés, une chirurgie conservatrice a été réalisée pour 27 reins (77 %) et une néphrectomie totale pour les 8 autres. Les 23 enfants ont dû être opérés, d’un seul rein (11 enfants) ou des 2 reins (12); il s’agissait histologiquement de 31 néphroblastomes et 4 nodules résiduels de restes néphrogéniques. Parmi les néphroblastomes, 7 étaient de haut risque, 18 de risque intermédiaire et 6 de bas risque. Avec un suivi médian de 4,5 ans (4 mois–15 ans), une récidive est survenue chez 6 enfants (26 %) dont 4 haut risque et 2 intermédiaire, tous après chirurgie conservatrice. Une récidive locale isolée est survenue chez 3 enfants et une récidive avec métastases chez 3 autres. Quatre enfants sont décédés (début de traitement avant 1983 pour 3). Une insuffisance rénale modérée (1) et/ou une hypertension artérielle (2) étaient présentes dans 2 cas.

L’incidence du néphroblastome dans l’évolution de la NBL est élevée dans notre expérience de centre chirurgical. Les masses apparaissant ou progressant sous chimiothérapie sont fortement suspectes de néphroblastome. La récidive paraît fréquente après chirurgie conservatrice dans les néphroblastome de haut risque.