Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

SFCP-P02 – Urologie – La face maligne cachée de l’ouraque : à propos de 7 cas - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72006-2 
A. Cheikhelard 1, D. Orbach 2, I. Aerts 2, P. Philippe-Chomette 3, R. Herbignaux 4, Y. Reguerre 4, P. Freneaux 2, H. Brisse 2, S. Sarnacki 5
1 Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, France 
2 Institut Curie, Paris, France 
3 Hôpital Robert-Debré, Paris, France 
4 Centre Hospitalier Départemental Félix Guyon, Saint Denis, la Réunion, France 
5 Hôpital Necker Enfants Malades, Faculté Paris Descartes, Paris, France 

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Objectifs

Les rhabdomyosarcomes (RMS) de l’ouraque sont classés dans le groupe « localisations abdominales et autres » pour leur prise en charge oncologique, et sont donc très mal identifiés. Nous rapportons 7 cas de tumeurs malignes de l’ouraque dont 6 RMS qui soulignent la gravité de cette localisation et soulèvent la question de la conduite à tenir en cas de découverte d’un ouraque symptomatique.

Matériels et méthode

Consultation des bases de données disponibles de 1984 à 2007 des Instituts Curie et Gustave Roussy, et de l’Hôpital Necker. Revue rétrospective des dossiers.

Résultats

Sept cancers pédiatriques de l’ouraque [6 RMS (3 embryonnaires, 2 alvéolaires, 1 peu différencié) – 1 sarcome à cellules fusiformes (SCF)] ont été recensés en France. L’âge au diagnostic était de 4 ans (2.5-5.5) pour 6 patients et 14 ans pour 1 (RMS). L’extension locorégionale était avancée pour tous (organes de voisinage, adénopathies, ascite, rupture) mais aucun n’avait de métastases. Tous ont eu une résection chirurgicale (toujours micro voire macroscopiquement incomplète), une chimiothérapie pré et/ou postopératoire, et les 4 plus récents une radiothérapie externe, selon le protocole en cours. Deux patients sont décédés, 2 sont en récidive survenue à 19 et 30 mois (recul 20 et 38 mois), 3 sont en rémission à 16 et 17 mois (RMS), et 11 ans (SCF). Durant la même période, 42 patients ont été suivis pour une pathologie bénigne de l’ouraque à Necker.

Conclusions

La pathologie tumorale maligne de l’ouraque est rare et mal identifiée dans le groupe des RMS qui domine pourtant cette pathologie chez l’enfant (adénocarcinome chez l’adulte). L’extension locale est toujours importante, probablement du fait d’un diagnostic trop tardif. Le mauvais pronostic, malgré l’amélioration des traitements adjuvants doit faire discuter l’intérêt d’autres stratégies thérapeutiques et plaide en faveur d’une résection complète emportant la calotte vésicale dans les ouraques symptomatiques (écoulement, infection).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

© 2008  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 15 - N° 5

P. 904 - juin 2008 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • SFCP-P01 – Chirurgie viscérale – Les tumeurs dans les syndromes de Drash et Frasier
  • F. Auber, G. Audry, C. Jeanpierre, E. Denamur, F. Jaubert, G. Schleiermacher, C. Patte, G. Leverger, R. Salomon, T. Ulinski, L. Boccon-Gibod, S. Cabrol, C. Nihoul-Fékété, S. Sarnacki
| Article suivant Article suivant
  • SFCP-P03 – Urologie – Pyéloplastie itérative par laparoscopie transpéritonéale chez le nourrisson et l’enfant
  • E. Carricaburu, H. Al Hamzi, O. Grimaud, A. El Ghoneimi

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.