Les rhabdomyosarcomes (RMS) de l’ouraque sont classés dans le groupe « localisations abdominales et autres » pour leur prise en charge oncologique, et sont donc très mal identifiés. Nous rapportons 7 cas de tumeurs malignes de l’ouraque dont 6 RMS qui soulignent la gravité de cette localisation et soulèvent la question de la conduite à tenir en cas de découverte d’un ouraque symptomatique.

Consultation des bases de données disponibles de 1984 à 2007 des Instituts Curie et Gustave Roussy, et de l’Hôpital Necker. Revue rétrospective des dossiers.

Sept cancers pédiatriques de l’ouraque [6 RMS (3 embryonnaires, 2 alvéolaires, 1 peu différencié) – 1 sarcome à cellules fusiformes (SCF)] ont été recensés en France. L’âge au diagnostic était de 4 ans (2.5-5.5) pour 6 patients et 14 ans pour 1 (RMS). L’extension locorégionale était avancée pour tous (organes de voisinage, adénopathies, ascite, rupture) mais aucun n’avait de métastases. Tous ont eu une résection chirurgicale (toujours micro voire macroscopiquement incomplète), une chimiothérapie pré et/ou postopératoire, et les 4 plus récents une radiothérapie externe, selon le protocole en cours. Deux patients sont décédés, 2 sont en récidive survenue à 19 et 30 mois (recul 20 et 38 mois), 3 sont en rémission à 16 et 17 mois (RMS), et 11 ans (SCF). Durant la même période, 42 patients ont été suivis pour une pathologie bénigne de l’ouraque à Necker.

La pathologie tumorale maligne de l’ouraque est rare et mal identifiée dans le groupe des RMS qui domine pourtant cette pathologie chez l’enfant (adénocarcinome chez l’adulte). L’extension locale est toujours importante, probablement du fait d’un diagnostic trop tardif. Le mauvais pronostic, malgré l’amélioration des traitements adjuvants doit faire discuter l’intérêt d’autres stratégies thérapeutiques et plaide en faveur d’une résection complète emportant la calotte vésicale dans les ouraques symptomatiques (écoulement, infection).