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SFCP-P19 – Chirurgie viscérale – Perforation colique spontanée révélatrice de maladie d’Ehlers Danlos type vasculaire - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72023-2 
D. Chaouadi 1, M. Belouadah 1, S. Poret 2, E. Guyot 2, C. Amory 2, F. Lefèbvre 1, P. Chauvet 2, A. Long 3, M.L. Poli-Mérol 1
1 Chirurgie Pédiatrique, American Memorial Hospital, CHU, Reims, France 
2 Département d’anesthésie Réanimation, Reims, France 
3 Service de Chirurgie et Médecine Vasculaire, Reims, France 

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Résumé

Nous rapportons l’observation d’un garçon âgé de 7 ans hospitalisé en urgence pour choc septique sur péritonite par perforation colique spontanée.

Le traitement a consisté en une colostomie sur la perforation, lavage et drainage. Il n’existait pas lors de cette intervention de lésion pouvant expliquer la perforation.

On retrouvait dans les antécédents, une constipation chronique, des hématomes spontanés depuis l’âge de la marche. Une biopsie rectale et un bilan de coagulation ont été réalisés et ne montraient pas d’anomalie en dehors d’un temps de saignement allongé.

Les suites étaient marquées par une thrombose cave inférieure et iliaque externe sur cathéter fémoral. A J4 du traitement anticoagulant, l’enfant a présenté un choc hémorragique malgré une héparinémie normale. Ceci a nécessité une réintervention retrouvant des hématomes multiples, des caillots intra-péritonéaux sans saignement actif.

Devant la perforation colique, la fragilité viscérale et l’allongement du temps de saignement, le diagnostic d’Ehlers Danlos vasculaire a été évoqué.

Il s’agit d’une maladie génétique, autosomique dominante, due à des mutations du gène COL3A1, codant pour le collagène de type III. Ce syndrome associe un aspect caractéristique du visage, une circulation veineuse collatérale importante, une peau fine translucide et élastique, des cicatrices chéloïdes, des hématomes spontanés, des ruptures vasculaires, des perforations colique ou utérine.

La plupart de ces éléments sont retrouvés chez notre patient.

Le diagnostic doit être confirmé par une étude biochimique (déficit quantitatif ou qualitatif de la sécrétion de collagène III) et une biologie moléculaire (identification de la mutation du gène COL3A1) sur biopsie cutanée.

Le risque de perforation colique itérative et de lâchage d’anastomose est important pouvant imposer un traitement préventif par colectomie. Le pronostic est réservé en raison des risques de rupture vasculaire.

Conclusion

le syndrome d’Ehlers Danlos vasculaire doit être évoqué devant tout patient présentant une perforation colique spontanée ou une rupture vasculaire.

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Vol 15 - N° 5

P. 909 - juin 2008 Retour au numéro
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