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SFCP-P22 – Chirurgie viscérale – Présentation inhabituelle de deux cas de tératome sacro coccygien - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72026-8 
S. Jasienski, V. Rousseau, S. Puget, D. Hamel-Teillac, S. Emond, F. Jaubert, Y. Revillon, S. Sarnacki
Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, France 

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Résumé

Introduction

Bien que rare, le tératome sacro coccygien (TSC)est la plus fréquente des tumeurs néonatales. Issue des cellules germinales primordiales, elle est composée de tissus dérivant des trois feuillets embryonnaires, chacun à différents stades de maturation. Alors que le diagnostic est souvent fait en période périnatale sur une masse périnéale indolente, nous rapportons deux cas inhabituels révélés par un écoulement purulent au niveau du sillon interfessier, dans un contexte douloureux.

Observations

Dans le premier cas, il s’agit d’un TSC de diagnostic anténatal dont l’exérèse a eu lieu à 3 semaines de vie. La surveillance a été réalisée par un examen clinique, une échographie et un dosage de l’AFP tous les 4 mois jusqu’à 3 ans. L’enfant s’est présenté, à 3,5 ans, avec une douleur pelvienne, de la fièvre, un syndrome inflammatoire et un écoulement purulent au niveau de la cicatrice dans le sillon interfessier. L’IRM a montré une tumeur hétérogène occupant tout le pelvis avec une zone abcédée, fistulisée à la peau. Dans le deuxième cas, il s’agit d’un nouveau-né chez qui le diagnostic d’angiome plan pré sacré a été posé à la naissance. A 6 semaines, un écoulement purulent est apparu au niveau du sillon interfessier. L’IRM a confirmé la présence d’une masse composée de cavités à contenu épais, appendue au coccyx et évoquant un TSC. Dans les deux cas, l’exérèse chirurgicale a été réalisée après une courte antibiothérapie et a confirmé qu’il s’agissait d’un tératome mature avec des zones de différenciation malpighienne. Les suites opératoires ont été simples.

Conclusion

Bien que l’infection d’une composante malpighienne d’un tératome ne soit pas inattendue, ce mode de présentation chez l’enfant est très inhabituel et jamais rapporté à notre connaissance dans la littérature. Il faut donc y songer devant une infection de la région sacro coccygien ne. Le premier cas souligne également la nécessité d’un suivi au long court des patients opérés à la naissance. Enfin, le traitement chirurgical doit être proposé rapidement dans ces situations, les antibiotiques étant peu efficaces sur le syndrome infectieux et douloureux.

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Vol 15 - N° 5

P. 910 - juin 2008 Retour au numéro
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