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SFCP-P24 – Chirurgie viscérale – Corticosurrénalome chez l’enfant. A propos de 2 cas - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72028-1 
M. Fournier, J. Bréaud, J.C. Mas, N. Sirvent, A. Chevallier
CHU Nice, France 

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Résumé

Nous présentons 2 cas de corticosurrénalome chez l’enfant et discutons les caractéristiques principales de ces tumeurs rares.

CasN°1

Petite fille de 5 ans, atteinte d’un syndrome de Wiedemann Beckwith, présentant en quelques mois une hypertrophie clitoridienne, une pilosité pubienne, une prise de poids importante (IMC =19,6), une HTA et une d’acné. L’hyperandrogénie et l’hypercorticisme clinique étaient confirmés par le bilan biologique.

Le scanner réalisé mettait en évidence une masse tissulaire surrénalienne droite de 60 mm de diamètre, sans autre lésion visible au bilan d’extension.

Apres exérèse de la masse par laparotomie, l’analyse anatomopathologique confirmait le diagnostic de corticosurrénalome. les suites opératoires étaient marquées par une disparition de l’acné en 3 semaines, une normalisation de l’IMC en 6 mois (17,5) et une disparition totale de la pilosité en 1 an. Il n’y a pas de récidive à 5 ans.

Cas N°2

Garçon de 4 ans, vu en consultation pour l’apparition d’une virilisation précoce avec une verge mesurée à 47 mm, une pilosité pubienne (P2), des testicules infantiles, une HTA et une prise de poids récente (IMC = 16,6). L’hyperandrogénie clinique était confirmée au bilan hormonal et une masse surrénalienne droite de 55 mm vue au scanner.

Après négativité du bilan d’extension, une exérèse chirurgicale a été réalisée, l’examen anatomopathologique confirmant le diagnostic de corticosurrénalome.

Dans les suites opératoires l’IMC s’est normalisé à 4 mois (15,4) et la pilosité était à P1 à 4 mois. Il n’y a pas de récidive à 1 an.

Discussion

les corticosurrénalomes sont des tumeurs très rares chez l’enfant.

Ces tumeurs prédominent chez l’enfant de moins de cinq ans (80 % des cas), dans le sexe féminin (65 % des cas) et peuvent être associées à d’autres néoplasies dans la famille. Leur mode de révélation le plus fréquent est l’apparition de signes cliniques d’hyperandrogénie. Leur diagnostic, évoqué en échographie, doit être confirmé par scanner ou IRM et leur traitement ne repose que sur l’exérèse chirurgicale.

Une fois l’ablation réalisée, une surveillance radiologique est justifiée devant l’absence de pronostic connu à long terme pour ce type de tumeur.

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Vol 15 - N° 5

P. 910 - juin 2008 Retour au numéro
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