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SFCP-P38 – Chirurgie viscérale – Résultats de la toxine botulique dans l’hypertonie sphinctérienne résiduelle de la maladie de Hirschsprung - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72042-6 
C. Louis-Borrione 1, G. Héry 1, M. Haddad 1, S. Zeidan 1, S. Ninou-Elbaum 2, J.M. Guys 1
1 Hôpital Timone Enfant, Marseille, France 
2 Hôpital Sainte-Marguerite, Marseille, France 

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Résumé

Objectifs

L’hypertonie sphinctérienne (HS) post opératoire dans la maladie de Hirschsprung (MH) est fréquente. Elle peut entraîner constipation sévère et/ou entérocolites itératives. Nous avons évalué au cours d’une étude rétrospective clinique les résultats de l’injection intra-sphinctérienne de la toxine botulique (TB) sur cette hypertonie.

Sujets

De 2004 à 2007,13 enfants opérés d’une MH (2 Duhamel, 4 Swenson et 7 Swensons transanaux) et présentant des troubles digestifs (groupe 1 : entérocolites itératives, groupe 2 : constipation sévère avec fuites fécales) associés à une HS clinique (toucher rectal) ou manométrique ont bénéficié d’une injection intra-sphinctérienne de TB. La TB est injectée à 4UI/Kg en 4 quadrants, à la partie supérieure du sphincter externe sous anesthésie générale, après repérage par neurostimulation. Les résultants ont été évalués selon des critères cliniques : ballonnement, consistence et odeurs des selles, fuites fécales, apparition de selles spontanées, et acquisition de la propreté.

Résultats

Le groupe 1 (recul moyen : 25 mois) réunit 8 enfants (2 MH pancoliques), avec un âge moyen à la première injection de 4 ans (1- 8 ans). Après 2 injections de TB, aucun n’a plus présenté d’entérocolites, la moitié d’entre eux nécessitaient encore une aide à l’exonération. Cinq d’entre eux ont nécessité de 1 à 4 injections supplémentaires (délai moyen entre 2 injections : 6 mois). Au final, ces 8 enfants ont acquis la propreté avec des selles spontanées de consistance normale.

Le groupe 2 (recul moyen : 15 mois) réunit 5 enfants avec un âge moyen à la première injection de 8,5 ans (2,5-15 ans). Après la première injection, 4 enfants sur 5 n’ont plus présenté de fuites et ont obtenu des selles spontanées. Des réinjections ont été nécessaires pour 3 d’entre eux. Un enfant nécessite encore un support médical.

Aucune complication n’a été notée.

Conclusion

L’injection de TB semble une technique efficace et peu invasive pour lever l’hypertonie sphinctérienne résiduelle après cure de MH. La TB a permis une amélioration des symptômes cliniques et un allègement du traitement médicamenteux au seul prix d’une répétition de ces injections.

Une étude prospective manométrique est en cours.

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Vol 15 - N° 5

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