Les lymphangiomes kystiques sont des malformations congénitales rares. La localisation abdominale (intra ou rétropéritonéale) est exceptionnelle (< à 10 %). Le diagnostic est approché par l’échographie, complété par le scanner voire la résonance magnétique nucléaire mais il reste difficile lorsque la tumeur est volumineuse ou en cas de complications.

Les auteurs rapportent les observations de deux patients admis pour des syndromes douloureux abdominaux fébriles. Une jeune adolescente âgée de 12 ans avait un tableau d’appendicite évoluant depuis 36 heures (douleur abdominale, vomissements, psoïtis, fébricule, syndrome inflammatoire biologique). L’échographie abdominale a fait le diagnostic de lymphangiome kystique intra abdominal, confirmé par le scanner. L’antibiothérapie et les anti-inflammatoires ont permis une amélioration rapide de la clinique mais le volume du lymphangiome, s’étendant de L2 à la concavité sacrée, a conduit à l’exploration chirurgicale. L’exérèse du lymphangiome, de localisation rétropéritonéale, a été complète. Un jeune garçon âgé de 3 ans était admis pour des douleurs abdominales avec diarrhées, vomissements, fébricule, occlusion et globe vésical, altération de l’état général. L’échographie a mis en évidence une collection hétérogène avec cloisons du pelvis, confirmée par le scanner. L’hypothèse la plus probable était une péritonite cloisonnée pelvienne, l’intervention chirurgicale a eu lieu. Il s’agissait d’un lymphangiome kystique mésentérique avec hémorragie intrakystique. L’exérèse a été totale.

Les formes cliniques de découverte des lymphangiomes kystiques sont polymorphes et les tableaux de syndromes douloureux abdominaux aigus fébriles non exceptionnels. L’échographie reste l’examen clé pour en faire le diagnostic. Le scanner est utile pour préciser les contours et les rapports avec les organes avoisinants. Le volume tumoral et les complications à type d’hémorragie peuvent cependant gêner le diagnostic et la localisation (en particulier rétropéritonéale) de certitude. L’exérèse chirurgicale associée ou non à une embolisation peropératoire doit être la plus complète possible.