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SFCP-P42 – Chirurgie viscérale – Fibrosarcomes congénitaux, tumeur à suspecter avant et après la naissance - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72046-3 
E. Aubry 1, E. Thébaut 2, A. Mezel 1, D. Fron 1, P. Bourgeot 1, F. Boman 1, X. Leroy 1, R. Besson 1, M. Bonnevalle 1
1 CHRU, Lille, France 
2 Centre Oscar Lambret, Lille, France 

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Résumé

Les Sarcomes des tissus mous, dans la première année de vie sont rares. Les plus habituels sont le rhabdomyosarcome, les tumeurs neuroectodermales primitives.

Dans cette courte étude nous vous rapportons 4 cas de fibrosarcome infantile diagnostiqués dans notre service sur une période courte, de mars 2006 à avril 2007. Tous ces enfants sont actuellement en vie. Trois d’entre eux ont eu une présentation congénitale, et 2 avaient des echo-graphies anté natales anormales. La tumeur primitive se localisait pour 3 cas au niveau des membres avec une forme localisée et pour 1 sur le tronc avec une forme devant rapidement métastatique.

Le diagnostic de certitude a été fait sur l’examen anatomo-pathogique de biopsie tumorale pour les 4 cas, ainsi qu’une recherche positive du transcript de fusion ETV6/NTKR3 en biologie moléculaire sur un prélèvement tumoral.

Deux des enfants ont nécessité une chimiothérapie préopératoire. Dans un cas devant une évolution spontanée rapidement métastatique défavorable sur le plan loco régional et général. Dans l’autre la chimiothérapie avait pour but de permettre une chirurgie d’exérèse moins mutilante.

Actuellement 1 patient est en cours de chimiothérapie avant chirurgie, 1 est en vie avec une résection microscopiquement incomplète mais sans récidive ni métastase à un an de la chirurgie, 2 sont rémission complète sans séquelle fonctionnelle objectivable.

Le fibrosarcome congénitale est une pathologie rare (2,5/100 000 naissances) habituellement à faible potentiel malin. Cependant des cas, comme dans notre courte série, à potentiel métastatique on t été décrit dans la littérature et doivent nous obliger à apporter un diagnostic précoce pour optimiser leur prise en charge.

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Vol 15 - N° 5

P. 916 - juin 2008 Retour au numéro
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