Le lymphangiome kystique est une tumeur bénigne malformative d’expression clinique polymorphe. Il siège habituellement au voisinage des aires ganglionnaires, à savoir la région cervicale et axillaire. La localization profonde est plus rare : osseuse, retro-péritonéale, médiastinale, intra péritonéale (au niveau du mésentère, du méso-colon, du grand épiploon, de l’estomac, de l’intestin grêle, du colon). Il serait du à une malformation tronculaire des collecteurs lymphatiques.

Le diagnostic est aisé et est surtout clinique et ultrasonographique pour la forme superficielle. Dans ce cas, l’embolisation et la sclérothérapie dominent le traitement actuel. La chirurgie trouve sa place seulement dans les formes compliquées.

Le diagnostic est particulièrement difficile pour la localisation profonde et est souvent révélé par ses complications, d’expression souvent trompeuse et avec un pronostic grave. L’IRM permet le diagnostic et précise son extension. La radiographie standard et le scanner sans contraste trouvent leur intérêt en cas de localisation osseuse. La chirurgie est pratiquement inévitable. Elle va permettre une exposition partielle du kyste afin d’évacuer sa totalité et de faire une sclérothérapie si la résection n’est pas possible. Nous rapportons le cas de localisation abdominale d’un enfant de 7 ans à manifestation occlusive inaugurale. Le diagnostic est post mortem. Un lymphangiome peut être à l’origine d’un volvulus de l’intestine grêle et de pronostic grave.