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SFCP-P49 – Chirurgie viscérale – Les malformations adénomatoides kystiques du poumon - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72053-0 
S. Sahli, F. Fitouri, R. Jemai, M. Gasmi, A. Essid, N. Sghairoun, M. Hamzaoui
Hôpital d’enfants, Tunis, Tunisie 

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Résumé

Introduction

Les malformations adénomatoides kystiques pulmonaires (MAKP) sont des lésions kystiques rares du poumon. Elles correspondent à un défaut de développement des alvéoles associé à une prolifération anormale des bronchioles terminales, donnant ainsi naissance à des kystes de taille variable.

But

Il s’agit d’une étude rétrospective ayant intéressé 3 enfants présentant une MAKP. Nous avons analysé les manifestations cliniques, radiologiques ainsi que les résultats histologiques afin d’apprécier l’évolution après le traitement chirurgical.

Patients et Méthodes

Nous rapportons 3 observations de MAKP : 2 filles et un garçon. La moyenne d’âge de nos patients était de 56 mois. Dans aucun cas un diagnostic anténatal n’a été établi. Tous nos patients avaient un score d’Apgar normal à la naissance.

L’un de nos patients était symptomatique avant l’âge de deux ans. La symptomatologie d’appel était sous forme d’infections broncho-pulmonaires traînantes et récidivantes chez deux enfants. Dans le 3ème cas il a été suspecté un abcès du poumon devant la fièvre, l’asthénie et les secrétions purulentes. Dans un cas il existait une dextrocardie avec hypoplasie pulmonaire. La radiographie du thorax ainsi que la tomodensitométrie ont montré de multiples formations kystiques du lobe supérieur gauche dans deux cas et du lobe inférieur droit dans un cas, confirmant ainsi le diagnostic de MAKP. Dans un cas, la radiographie pulmonaire a montré de multiples niveaux hydro aériques. Tous nos patients ont été opérés, une thoracotomie a été réalisée avec une lobectomie dans deux cas et une pneumonectomie dans un cas. L’examen anatomopathologique a permis de confirmer le diagnostic : dans un cas il s’agissait d’un Stocker I, d’un stocker 2 dans un cas et d’une forme hybride dans le 3ème cas associant un hamartome avec des lésions de MAKP type 2 de Stocker. Un recul de 5 mois montre une convalescence normale.

Conclusion

Le diagnostic prénatal des MAKP est base sur l’imagerie par résonance magnétique et nucléaire entre la 20ème et la 28e semaine d’aménorrhée. Les infections broncho-pulmonaires traînantes et récidivantes représentent la symptomatologie d’appel la plus fréquente. La thoracoscopie offre une possibilité d’exérèse des lésions kystiques. La surveillance post opératoire doit être prolongée.

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