Nous avons pris en charge un garçon de 10 ans, sans antécédent, pour douleurs abdominales épigastriques modérées évoluant depuis 8 mois majorées et associées à une pâleur cutanéo-muqueuse et un melæna depuis 2 jours. Le traitement de céphalées par AINS la veille oriente vers le diagnostic d’hémorragie digestive par ulcère gastro-duodénal.

L’enfant a une hémodynamique correcte et stable, il est hospitalisé et traité par IPP en intraveineux et transfusé de 2 culots globulaires. La fibroscopie gastrique met en évidence une masse nodulaire ulcérée prépylorique sans saignement actif.

L’enfant extériorise une hématémèse et le taux d’hémoglobine chute à 7.9 g/dL. L’échographie abdominale est normale. On décide de l’opérer. Une gastrectomie partielle permet une résection complète de la lésion. L’examen histologique de la pièce opératoire conclue à une tumeur stromale gastro-intestinale (GIST) composée de cellules épithéloïdes avec une faible activité mitotique, exprimant les marqueurs CD117 et CD34, à potentiel agressif de faible risque. L’exérèse est complète et les marges saines.

Le PET-scan ne montre pas de localisation secondaire. Cette tumeur étant localisée et complètement réséquée aucun traitement adjuvant n’est proposé.

Les GIST sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif, développées aux dépens du tissu conjonctif, le plus souvent de l’estomac. Elles tirent probablement leur origine des cellules de Cajal. Elles sont rarement observées chez l’enfant. Les aspects histologiques des GIST sont hétérogènes mais leurs cellules tumorales expriment le plus souvent la protéine c-kit.

Avant 1980 on décrivait 2 groupes histologiques de tumeurs mésenchymateuses du tube digestif : les tumeurs musculaires lisses et les schwannomes. Le marquage immunologique a permis d’identifier la protéine c-kit ou CD117, essentielle dans la compréhension de l’émergence des GIST et dans le développement de thérapeutique. La protéine c-kit est un récepteur transmembranaire à activité tyrosine kinase dont l’interaction avec son ligand aboutit à la prolifération cellulaire.

Les GIST opérables et résécables sont traitées par chirurgie seule. En cas de métastase ou de résection incomplète un traitement par inhibiteur de la tyrosine kinase, l’imatinib, est associé.