Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

SFP-12 – Neurologie – Evolution neurologique des enfants atteints de syndrome opso-myoclonique associé ou non à un neuroblastome - 26/06/08

Doi : 10.1016/S0929-693X(08)72080-3 
P. Krug 1, G. Schleiermacher 1, J. Michon 1, D. Valteau-Couanet 2, H. Brisse 1, M. Peuchmaur 3, S. Sarnacki 4, H. Martelli 5, I. Desguerre 4, M. Tardieu 5
1 Institut Curie, Paris, France 
2 Institut Gustave Roussy, Villejuif, France 
3 Hôpital Robert Debré, Paris, France 
4 Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris, France 
5 Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 2
Iconographies 0
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

Le syndrome opso-myoclonique (SOM) est un syndrome paranéoplasique rare, associant une ataxie, des myoclonies, des opsoclonies et des troubles du comportement. On retrouve un neuroblastome (NB) chez 50–80 % des enfants atteints de SOM.

Objectif

L’objectif de cette étude est de comparer la présentation clinique, le traitement et l’évolution des enfants atteints de SOM avec et sans NB.

Matériel et Méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective sur 33 enfants traités pour un SOM dans deux services de neuropédiatrie parisiens entre 1988 et 2005.

Résultats

Vingt-deux patients ont un SOM associé à un NB (âge médian au diagnostic : 17,6 mois ; 9–33 mois). Dans tous les cas, le NB présente des caractéristiques biologiques et cliniques de bon pronostic. Tous les patients atteints de NB ont bénéficié d’une résection chirurgicale de la tumeur, six patients ont reçu de la chimiothérapie, conduisant à la rémission complète chez 20 d’entre eux, une rémission partielle chez deux patients ; aucune rechute n’a été observée. Les traitements à visée neurologique sont très hétérogènes : un patient avec NB a guéri spontanément après la chirurgie, alors que les 21 autres ont reçu une corticothérapie (durée moyenne 24 mois ; 7 jours-8 ans). Neuf patients ont également reçu des immunoglobulines, deux du Rituximab, et un du Cyclophosphamide. Onze enfants ont un SOM sans NB détecté (âge médian 22,1 mois ; 7–24 mois). Tous ont reçu des corticoïdes, deux des immunoglobulines, et un du Cyclophosphamide. Chez les 21 patients avec ou sans NB dont le suivi est supérieur à deux ans, onze ont complètement récupéré sur le plan neurologique, sept ont des séquelles motrices, praxiques ou de langage, et trois ont une ataxie persistante. L’évolution neurologique n’est pas différente entre les deux groupes.

Conclusion

L’évolution neurologique du SOM est précaire chez tous les enfants, qu’il soit associé ou non à un NB. Considérant la rareté de ce syndrome, une collaboration internationale serait nécessaire, afin d’améliorer les connaissances sur le SOM dans les deux groupes de patients, au moyen d’un essai prospectif proposant une stratégie de traitement homogène.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan

Plan indisponible

© 2008  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 15 - N° 5

P. 926-927 - juin 2008 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • SFP-11 – Hépatologie, gastro-entérologie et nutrition – Etude prospective multicentrique européenne pilote sur l’ulcère peptique ou les érosions gastroduodénales chez l’enfant
  • N. Kalach, P. Bontems, S. Koletzko, P. Mourad-Baars, P. Shcherbakov, D. Celinska-Cedro, B. Iwanczak, F. Gottrand, M.J. Martinez-Gómez, E. Pehlivanoglu, G. Oderda, P. Urruzuno, T. Casswall, T. Lamireau, J. Sykora, E. Roma, G. Veres, V. Wewer, M.L. Charkaluk, F. Mégraud, S. Cadranel
| Article suivant Article suivant
  • SFP-13 – Pathologie osseuse et rhumatologie – Facteurs de risque de déminéralisation osseuse en période pubertaire dans la mucoviscidose
  • A. Jourdain, S. Marchand, S. Willot, C. Giraud, F. Varaigne, F. Labarthe, C. Maurage

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.